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抗LGI1抗体相关脑炎由抗LGI1抗体介导，是自身免疫性边缘性脑炎的主要类型之一，病变以海马区受累为主，也可累及基底节区。
1.多见于中老年人，男性多于女性。
2.多数呈急性或者亚急性起病。
3.主要症状包括：癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。
4.癫痫发作：以各种形式的颞叶癫痫常见。
5.面-臂肌张力障碍发作（faciobrachialdystonicseizure，FBDS）是该病特征性发作性症状，表现为单侧手臂及面部乃至下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样发作。发作时间通常短暂，一般＜3秒，发作频繁时可达每日数十次，可同时伴有双侧肌张力障碍样发作、感觉异常先兆、意识改变等。
6.部分患者可以合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿激素分泌不当综合征（顽固性低钠血症）等。
1.脑脊液检查多数腰穿压力正常，脑脊液白细胞数正常或者轻度升高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。
2.头MRI多数可见单侧或者双侧颞叶内侧（杏仁体与海马）异常信号，部分可见杏仁体肥大，以FLAIR相敏感，部分患者可见基底节区异常信号。
3.正电子发射计算机断层显像（positronemissiontomography，PET）可见内侧颞叶与基底节区呈高代谢。
4.脑电图FBDS发作期脑电图异常比例占21～％30％，FBDS发作间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧额颞叶慢波，也可完全正常。
诊断标准可参考以上中国自身免疫性脑炎诊治专家共识的确诊标准。具体诊断要点包括：①急性或者亚急性起病，进行性加重。②临床表现符合边缘性脑炎，或者表现为FBDS。③脑脊液白细胞数正常或者呈轻度淋巴细胞性炎症。④头MRI：双侧或者单侧的颞叶内侧异常信号，或者无明显异常。⑤脑电图异常或者正常。⑥血清和（或）者脑脊液抗LGI1抗体阳性。
治疗
免疫治疗方案见自身免疫性脑炎的治疗部分。建议参考《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》（参考文献9）。
参考文献（略）
来源：国家卫健委《罕见病诊疗指南》（2019年版）
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