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胆汁淤积是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌或排泄障碍，胆汁流不能流入十二指肠而进入血液的病理状态，临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等；早期常无症状仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转移酶（GGT）水平升高，病情进展后可出现高胆红素血症，严重者可导致肝硬化、肝衰竭甚至死亡。各种原因所导致以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称胆汁淤积性肝病，胆汁淤积本身也会进一步加重肝脏的损害。
病因和分类
胆汁由肝细胞和胆管细胞产生，人每天总胆汁流约600 ml，肝细胞提供胆盐依赖性胆汁（约225 ml/d）和非胆盐依赖性胆汁（约225 ml/d），胆管细胞提供另外150 ml/d的胆汁。胆汁淤积是胆汁流量或形成障碍。胆汁淤积性肝病按发生部位可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。肝细胞功能障碍或毛细胆管、细胆管（<15 μm，亦称闰管或Hering管）及小叶间胆管（15～100 μm）病变或阻塞所致胆汁淤积称肝内胆汁淤积；在胆管影像学上没有主要胆管堵塞的表现，主要原因有药物、酒精、病毒、细菌和免疫等。间隔胆管（>100 μm）、区域胆管（300～400 μm）、节段胆管（400～800 μm）、左右肝管、胆总管至壶腹部的病变或阻塞所致胆汁淤积称肝外胆汁淤积。肝外胆汁淤积的条件是胆管堵塞，通常在肝外，但生长在肝内胆管的肝门胆管癌也包括在内。常见原因是胆管结石，胰腺、胆道和壶腹部癌，良性胆管狭窄。通常这些原因引起的是急性胆汁淤积。如胆汁淤积持续超过6个月，则称为慢性胆汁淤积。区分肝外和肝内胆汁淤积很重要，单凭症状和体征及生化改变可能不能区分，需要系统诊断来鉴别。
原发性硬化性胆管炎（PSC）可累及小和大肝内胆管和/或肝外胆管，因此部分患者可同时有肝内和肝外部分病变（图1）。
▲图1 胆汁淤积性肝病与胆道系统发生部位
根据细胞学损害部位又分为肝细胞性和胆管细胞性，肝细胞和胆管细胞均有损害的称混合性胆汁淤积。
内容节选自《胆汁淤积性肝病管理指南（2021）》
来源：中华肝脏病杂志, 2022,30(3) : 253-263.
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