患者主诉 

患者女性，70岁，高血压伴腔隙性脑梗死10年，乏力、纳差、恶心、腹胀、右季肋区不适1年余，平素头重明显，时有眩晕，无糖尿病。

 现病史 

江苏省沭阳县中医院

肝功：丙氨酸氨基转移酶（ALT） 85 μ/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST） 107 μ/L；乙肝二对半“大三阳”，HBV DNA 1.15E+8 IU/ml；腹部彩超：慢性肝损害，胸部CT：左上肺炎症，右下肺局限性肺气肿，主动脉粥样硬化，右侧胸腔及腹腔少量积液。

东部战区总医院淮安医疗区

肝功：总胆红素（TBIL） 18.6 μmol/l，白蛋白（ALB） 28.8 g/l，A/G=0.7，ALT 138.8 u/L，AST 180.6 u/L，谷氨酰转肽酶（GGT） 129.1 μ/L，胆碱酯酶（CHE） 2517 u/L。HBV DNA 1.89E+5 IU/ml ，B超：慢性肝损害，胆囊结石，经富马酸替诺福韦酯抗病毒等综合治疗。

东部战区总医院淮安医疗区第二次住院

血常规：WBC 3.87×10⁹/L，PLT 79×10⁹/L，Hb 122 g/L；肝功TBIL 13.4 μmol/l，ALB 39.6 g/l，A/G=1.3，ALT 18.2 u/L，AST 23.6 u/L，GGT 14 u/L，CHE 4681 u/L。HBsAg 1222.49 IU/ml，HBV DNA<30 IU/ml，HA 177.2 ng/ml，AFP 2.14 ng/ml；因淮安一院MRI：“脑干急性梗塞灶，多发腔隙性脑梗塞，老年性脑改变，脑白质轻度变性，空蝶鞍”，急转院行急性脑梗塞专科治疗基本康复。出院后随访2月，饮食睡眠可，生活自理。

 既往史 

江苏省沭阳县中医院

血管CT：主动脉及头颈部血管动脉粥样硬化，左颈内动脉纤细，考虑左颈内动脉交通段、左大脑前动脉A1段、左大脑中动脉M1段闭塞，左大脑中动脉M2段及远段管腔纤细狭窄。左基底节区多发腔隙性脑梗死。

淮安一院

脑血管造影：右颈动脉起始部中度狭窄，约55%，左颈总动脉造影见颈内动脉全程纤细，颈内动脉末段和大脑前动脉A1段和大脑中动脉M1段闭塞，可见烟雾样血管，通过同侧颈外动脉，大脑后动脉软脑膜支代偿供应，左大脑中动脉M2段远端可见显影。超声：胆囊多发结石，主动脉瓣钙化并少量返流，左心舒张功能减低，诊断“烟雾病，多发脑动脉狭窄，多发腔隙性脑梗死，高血压病，肺部感染，乙型肝炎，胆囊结石”。

CT（2019年11月18日）提示：左侧额顶叶及基底节区灌注异常，散在半暗区，左侧额顶叶血容量(CBV)较对侧减少，血流量(CBF)较对侧减少，血流平均通过时间(MTT)、血流灌注达峰时间(TTP)均延长；经阿司匹林100 mg、瑞舒伐他汀钙10 mg ，尼麦角林10 mg(3次每天)，尼麦角林片，氢溴酸西肽普兰20 mg，氢溴酸西酞普兰片，甲钴胺0.5 mg，叶酸10 mg等治疗，病情稳定。

1.什么是烟雾病?发病率如何?

烟雾病(MMD)是一种病因未明的慢性进展性非炎症性颅内血管狭窄或闭塞性疾病，又名脑底异常血管网，是一种极其危险的脑血管病，多见于日本和中国等亚洲国家，具有反复发作、死亡率高、致残率高的特点，严重威胁着人类的健康，并且影响病人的生活质量。

来自日本北海道的一项流行病学调查显示：MMD的人群发病率为0.94/10万，其中出血型MMD的比例占21%。在成年MMD患者中，出血型MMD的比例一般在50%以上。

2. 烟雾病发病机制如何?

由于颅内大血管的狭窄以及大量缺陷的新生血管形成，MMD既可以引起脑梗死，也可以引起脑出血。关于出血型MMD的发生机制，目前主要有2种观点：一是认为脑底异常血管网形成后，并发了动脉瘤，动脉瘤破裂导致脑出血，这一机制引起的出血多为脑底部或蛛网膜下腔出血。二是新生血管本身存在血管壁结构的异常和缺陷，内膜弹力纤维断裂、中膜变薄，血管的完整性和强度下降，在血流的冲击下，管壁破裂而导致出血。这种情况下，血肿多位于基底节､丘脑和脑室周围。三是脑出血与脑表面扩张的侧支循环有关(较罕见)。

3. 烟雾病的临床特点是什么?

(1)起病年龄：有两个高峰，10岁左右和40岁左右。北京协和医院报告≤25岁年龄组19例(35%，中位数9岁)，>25岁年龄组35例(65%，中位数39岁)。

(2)北京协和医院报告的最常见的首发症状包括脑梗死和短暂性脑缺血发作(TIA)在内的缺血性血管病，共39例(72%)。以缺血为首发症状的发生频率在不同年龄组分别为：<16岁年龄组87%；16~30岁年龄组55%和>30岁年龄组71%。脑出血8例(15%)，发病年龄17~49岁。其余7例首发症状为非典型血管病临床表现。

首都医科大学附属北京天坛医院1984年1月至2016年12月期间收治的471例出血型MMD，男女比1：1.2，主要发病类型：脑室出血(42%)、脑实质出血(23.6%)、脑出血破入脑室(18.3%)、蛛网膜下腔出血(16.1%)，其中68例(14.4%)为反复出血，39例(8.3%)伴动脉瘤再出血(出血型MMD患者常见及严重的并发症)。

(3)确诊手段：北京协和医院报告的病例中，表现为脑出血的10例患者均直接经血管造影（DSA）检查诊断，非脑出血的44例患者中的37例(84%)先经经颅多普勒超声（TCD）筛查，而后行DSA或MRA确诊。

4. 烟雾病如何治疗?

现阶段缺乏有效的手段治疗再出血，预防再出血在出血型MMD的治疗过程中至关重要。颅内外血管搭桥术可以改善预后，降低再出血率：对于家族性MMD患者，血管重建术仍然是一种可行的治疗方案｡

5. 烟雾病再出血情况如何?

1 血肿形态不规则者常存在多个出血点，因此再出血的风险更高。

2 MMD呈现出东亚地区高发以及家族聚集的特点，与散发性MMD相比，家族性MMD有发病早，病情一致性好，发作频繁的特点。

3 大量研究表明：再发出血会使患者的神经功能显著恶化，提高致残、致死的风险。华中科技大学同济医学院黄梁江等报告有21例(19.1%)患者再出血，比常规的脑出血再出血率明显升高，再出血可以在疾病的急性期，也可以在恢复期。内科保守治疗的出血型MMD患者，经过2~27年随访，61.1%再出血，随着随访时间的延长，再出血率不断增加。年龄与再出血有关，45~55岁的患者再出血风险最高，且再出血与不良预后直接相关。

本例患者为老年女性，高血压伴腔隙性脑梗死10年，诊断乙肝1年多，抗病毒治疗后肝功基本正常，病毒小于检测线，中度低白蛋白血症及严重白球比倒置纠正，说明肝脏炎症活动得到控制，重度肝纤维化明显逆转，但老年人高血压合并心脑血管病及糖尿病等基础疾病多，临床肝病医生一定要重视轻重缓急，不能因为有乙肝，就局限于传染性肝炎的巩固治疗与隔离，更要关注危及生命的脑出血、脑梗死等情况的会诊检查与准确判断、紧急救治，防止医疗意外与医疗纠纷，确保患者健康安全。TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的烟雾病患者，成年发病的烟雾病患者较儿童更多。虽然脑出血好发于成年人，但无论儿童期还是成年期，烟雾病的临床表现都以缺血症状为主，尤其是TIA，对于年龄大、血肿形态不规则者，要积极预防再出血，从而提高患者生活质量。