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先天性长QT综合征的心电图表现丨心电图识图技巧与读图实战

2023-09-14作者：论坛报木易资讯

原创

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上期问题答案

1.不规则的宽QRS波心动过速有哪些原因？

心房颤动或心房扑动或局灶性房性心动过速伴有不同程度的束支阻滞、结室/结束旁路所致的逆向型房室折返性心动过速、心房颤动合并预激、多形性室速、尖端扭转室速、心室颤动。

DAY 10:先天性长QT综合征的心电图表现

作者：广东省人民医院广东省心血管病研究所陈欣

审阅：广东省人民医院广东省心血管病研究所刘洋

阅读要点提示

长QT综合征 (LQTs) 是以心电图QT间期延长为特征的心律失常疾病，容易导致患者心源性猝死的发生。对于LQTs的识别在临床上尤其重要，准确识别和及时治疗是避免患者猝死发生的主要因素，本文将介绍LQTs的心电图表现及临床意义。

长QT综合征 (LQTs) 是以心电图QT间期延长为特征的心律失常疾病，其可导致室性心律失常，甚至是尖端扭转型室性心动过速，从而增加患者心源性猝死 (SCD) 的风险。LQTs可分为先天性和获得性，获得性LQTs通常与电解质紊乱、药物因素等有关。与获得性LQTs不同，先天性LQTs常常与遗传因素有关，目前发现的已有多达17个相关基因的致病变异。临床上最常见的基因亚型是LQT1~LQT3型，约占99%的病例。

心电图表现

LQTs常见的心电图表现主要有QT间期延长、QT离散度大、T波交替和T波切迹、QT间期频率适应性不良。正常人群的QT间期为0.36~0.44 s之间，LQTs患者的QT间期高于该值（图1），且男女标准有所区别（表1）。QT离散度大提示患者心室复极不均一性和电不稳定性大，正常人群QT离散度约为46±18 ms，而LQTs患者可达133±21 ms。除此之外，LQTs心电图常常表现为T波交替和T波切迹（图1）。QT间期频率适应性不良是指随着RR间期的缩短，QT间期不变或者延长（图2）。

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图1 2型LQT患者，QTc间期479 ms，II导联可见T波切迹，该例患者既往有3次室颤发作史。

图2 该患者滴注异丙肾上腺素后QT间期显著延长。

临床上最常见的基因亚型是LQT1~LQT3型，其中尤以1型和2型更为常见，约占目前发现病例的95%。LQT1型患者常常在运动时诱发心脏事件，其心电图表现为基底部显著增宽（图3）。LQT2型多在受到惊吓等刺激时诱发心脏事件，其心电图表现为T波低平且有切迹（图2）。而LQT3型多在安静时出现心脏事件，其心电图主要表现为ST段延长，T波延迟出现，常表现为高耸的T波。

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图3 21岁女性因晕厥入院，经基因检测确诊为LQT1型患者，Ⅱ导联可见宽大的T波。

诊断

LQTs的诊断常常不仅仅依靠心电图的结果，需要结合患者的病史、家族史等因素。目前，临床上对于初始评估后怀疑为先天性LQTs的患者，通常建议计算Schwartz评分，以估算诊断为先天性LQTs的概率，并进行针对表型的基因检测以进一步确诊（表1）。Schwartz评分为高度可能(即≥4分)时，LQTS基因检测阳性的可能性约为80%。Schwartz评分结果为中等可能性（2~3分）时，并不能诊断先天性LQTS，需要进一步评估先天性LQTS可能性(即对患者进行基因检测以及对其亲属进行心电图检查)。应注意，如果Schwartz评分低(≤1分)，则可能性小。

表1 Schwartz评分

治疗

大部分先天性长QT综合征的患者对β受体阻滞剂反应良好，须注意LQT3型反应较差；对于存在心脏骤停病史、室性心动过速病史的先天性长QT综合征的患者，需要考虑植入ICD预防猝死；对于反复发作或ICD反复电击治疗的患者，可考虑进一步联合其他药物、左侧心脏交感神经切除术等。同时对于药物治疗后，无症状的QTc间期大于500 ms的患者，需要考虑进行ICD预防、联合其他药物、左侧心脏交感神经切除术等。

总结

先天性长QT综合征是一类少见疾病，临床上对其准确识别和判断较为重要，心电图可能是患者就诊时唯一的诊断线索，对典型的LQTs的心电图的识别尤为重要。在明确诊断后，进一步对这一类患者进行风险评估，预防心源性猝死的发生，并对患者进行长期的管理及遗传咨询等。

互动问题

1.请简述LQT 1~3型心电图特点及临床特征？

2.对于临床怀疑先天性长QT综合征的患者，仍需要进行哪一些方面的评估？

请在评论区回复，

答案明日揭晓！

下期预告

Brugada综合征的心电图表现如何？敬请期待明日文章！

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（中国医学论坛报原创文章，未经允许，不得转载）

「作者简介」

陈欣

广东省人民医院、广东省心血管病研究所住院医师，医学博士，起搏与电生理方向

刘洋

广东省人民医院、广东省心血管病研究所心血管专业博士和博士后，起搏与电生理方向。

擅长各种心律失常和肥厚梗阻型心肌病等的介入治疗，对遗传性心律失常、心肌病和心源性猝死等有深入研究。

200 评论

加油吧小虾米

临床上最常见的基因亚型是LQT1~LQT3型，其中尤以1型和2型更为常见，LQT1型患者常在运动时诱发心脏事件，其心电图表现为基底部显著增宽。LQT2型多在受到惊吓等刺激时诱发心脏事件，心电图表现为T波低平且有切迹。而LQT3型多在安静时出现，心电图主要表现为ST段延长，T波延迟出现，高耸的T波。对于怀疑为先天性LQTs的患者，通常建议计算Schwartz评分，以估算诊断先天性LQTs的概率。

2024-08-24 17:47

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2024-04-08 06:52

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