酗酒者癫痫发作的亚急性脑病（subacute encephalopathy with seizures inalcoholics syndrome，SESA综合征）于1981年首次报道，是一种罕见的神经系统疾病，为慢性酒精滥用所致。SESA综合征多表现为急性或亚急性起病，认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作和脑电图偏侧周期性放电等。多数患者以癫痫发作为首发症状，严重时可出现癫痫持续状态。现将我院收治的1例SESA综合征报道如下，并对有关文献进行复习。

患者，男，50岁，主因“突发意识不清伴四肢抽搐30min”于2021年7月1日16：06分急诊收入我院NCU。2021年7月1日15：36分患者被路人发现突然出现意识丧失，呼之不应，伴四肢抽搐、双眼上翻，口吐白沫，大小便失禁、舌咬伤，四肢抽搐呈发作性，但意识障碍持续不缓解，无发热、恶心、呕吐，我院120接诊途中给予地西泮注射液20mg分次静脉注射等对症处理，急诊以“癫痫持续状态”收入院。

个人史：吸烟史30y，每日20支；饮酒史20y，每日500ml，家属诉近期记忆力明显减退。

入院查体：体温：36.5℃，脉搏：130次/min，呼吸：25次/min，血压：120/65 mmHg。氧饱和度80%。浅昏迷状态，双侧额纹对称，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，光反射灵敏。双眼向左侧凝视，双侧鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌查体不配合。四肢痛刺激不能抬离床面，四肢肌张力减弱，四肢腱反射（+），双侧巴氏征阳性。颈软，克氏征、布氏征阴性。GCS评分：5分，E1V1M3。

入院诊断：癫痫持续状态原因待查：（1）单纯疱疹病毒性脑炎?（2）自身免疫性脑炎?（3）代谢性脑病?

入院后给予地西泮注射液静脉滴注+苯巴比妥注射液肌注、脱水降颅压、维持水电解质平衡等对症处理，患者意识清楚，但癫痫仍有间断发作。认知功能评分：MMSE：19分；MOCA：14分；CDR：1.0分。头部MRI示（见图1）：FLAIR序列双侧海马稍高信号，海马、颞叶及大脑皮质萎缩，DWI序列双侧海马呈高信号，MRA未见明显异常。脑脊液检查：颅内压230 mmH₂O；脑脊液糖4.98 mmol/L，脑脊液蛋白47.32 mg/dl，潘氏试验（+）。脑脊液墨汁染色、抗酸染色、ADA、细菌涂片、真菌涂片、隐球菌涂片、结核分枝杆菌涂片均阴性。血清、脑脊液病毒全套、自身免疫性脑炎抗体、寡克隆带均为阴性。脑电图：中度异常脑电图。血生化检查：血细胞分析：中性粒细胞百分比86%；肝功能：谷草转氨酶316 U/L，乳酸脱氢酶272 U/L；超敏肌钙蛋1.57 ng/ml，血清肌红蛋白195.4 ng/ml，血钾3.04 mmo l/L，脑利钠肽885 pg/ml；余常规、生化未见异常；风湿免疫全套均阴性；肿瘤标记物未见异常。

该患者中年男性，急性起病，长期酗酒，主要临床特点为癫痫持续状态、认知功能障碍，影像学表现MRI-FLAIR双侧海马异常高信号，脑脊液检查排除感染、免疫介导相关脑炎等疾病，此患者诊断为酗酒者癫痫发作的亚急性脑病（SESA综合征）。该病1981年由Niedermeyer和Freund等首次提出，其临床特点包括癫痫发作、认知功能障碍、脑电图偏侧周期性放电（lateralizedperiodic discharges，LPDs）、神经影像学上的边缘叶损害、脑萎缩及脑白质病变等。SESA综合征为慢性酒精中毒相关性脑病的一种罕见亚型，病理生理机制可能与长期酗酒导致潜在脑损伤（皮质萎缩、酒精中毒、继发局限性病变等）有关。

常见临床症状包括嗜睡、谵妄、意识混乱、激惹、认知和精神行为异常等，此外，还可出现发作性偏瘫、失语、忽视、偏盲和皮质盲等，在最初报告了局灶性运动和大脑皮质癫痫发作。直到2006年，Fernandez-Torre描述了复杂部分性癫痫（complex partial seizures，CPSs）和复杂部分性癫痫持续状态（complex partial status epilepticus，CPSE）。神经影像主要表现为海马、颞叶内侧T₂/FLAIR高信号，DWI弥散受限，伴有脑萎缩和脑白质病变。这些损害可能与患者持续癫痫发作引起的代谢增高和高灌注有关，这些损害部分为可逆性损害，如果长期酗酒可导致潜在的脑功能障碍，包括脑萎缩、脑白质损害及微血管病变，多为不可逆改变。

鉴别诊断：（1）自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis，AE）亦可表现为精神行为异常、认知功能障碍、癫痫发作等。其中GAD65、LGI1和接触素相关蛋白样蛋白2阳性患者发生慢性局灶性癫痫发生率较高，而癫痫持续状态与NMDAR、GABA-B和GABA-A相关。本患者曾两次腰穿检查血、CSF自身免疫性脑炎抗体均阴性，未给于激素及免疫球蛋白冲击等治疗，复查DWI提示双侧海马高信号较前好转，故不支持。（2）单纯疱疹病毒性脑炎是一种由1型单纯疱疹病毒（HSV-1）或2型单纯疱疹病毒（HSV-2）引起的局灶性或弥漫性脑功能障碍的急性或亚急性疾病。临床特征包括发热、头痛、癫痫发作、精神行为异常、认知功能障碍及局灶性神经功能障碍等。头部MRI可表现为海马及颞叶内侧等边缘叶出血坏死改变。根据该患者的影像学表现及相应的脑脊液检查，可基本排除该疾病。

SESA综合征患者对抗癫痫药物反应良好，但合并癫痫者易复发，故抗癫痫药物需要长期应用，且癫痫持续状态发生风险较高，急性期需要重症监护病房管理。目前使用的药物包括苯妥英钠、丙戊酸钠、苯二氮卓类，以及新型抗癫痫药物左乙拉西坦和拉考沙胺等。本例患者使用抗癫痫药物治疗后，抽搐症状得到控制，认知功能障碍较前明显好转。

综上所述，SESA综合征在临床中较为罕见，目前对该病认识不足，如急性起病，既往有酗酒史，表现为嗜睡、谵妄、意识混乱、激惹、认知及精神行为异常等症状，神经影像表现对称性海马、颞叶内侧异常高信号，伴皮质广泛脑萎缩/脑白质病变等，实验室等相关检查排除其他疾病，应识别SESA综合征可能。通过对临床上不断增多的新的病例的总结，期待更多的有关SESA综合征的病因及发病机制方面的研究。

来源：选自《中风与神经疾病杂志》2021年10月第38卷第10期