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糖皮质激素(GC)应用于川崎病(KD)的适应证包括:
(1)静脉注射免疫球蛋白(IVIG)无反应KD补救治疗;
(2)炎性指标持续升高的合并冠状动脉瘤(CAA)或外周血管瘤患儿;
(3)川崎病休克综合征(KDSS);
(4)KD合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS);
(5)IVIG无反应高危患儿,包括:发病年龄小于0.5岁、炎症标志物水平较高、Kobayashi预警评分大于或等于5分的患儿(表3),或根据各医院IVIG高危预警评分判断为高危KD患儿。
全身用GC常用药物包括内源性的可的松和氢化可的松,以及外源性的泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、倍他米松和地塞米松。
可的松和氢化可的松与人体内源性皮质激素功能相同,为短效制剂,同时具有GC和盐皮质激素活性,因此适用于生理性替代治疗。氢化可的松较可的松更适用于肝功能障碍患者。泼尼松等加强了抗炎作用,降低了水钠潴留,并且作用时间延长,为中效制剂,是治疗自身免疫性疾病的主要剂型。免疫抑制方面,冲击疗法多适用于自身免疫病,起到强效免疫抑制作用,同时尽量减少不良反应。
甲泼尼龙是唯一可用于冲击疗法的药物。因为它与激素受体的结合率显著高于其他GC药物,约为泼尼松的23倍,起效时间很快。因此可以迅速抑制酶的活性,并使激素特异性受体达到饱和。且甲泼尼龙对于下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制作用弱,水溶性强易达到血浆高浓度,故可大剂量冲击,快速控制症状。
外源性倍他米松和地塞米松抗炎作用更强,可进一步降低水钠潴留,为长效制剂,只适合短期使用,因此不适用于治疗慢性的自身免疫性疾病。故KD患者GC治疗的种类和方法为甲泼尼龙静脉冲击治疗后口服泼尼松序贯治疗。
本文节选自《糖皮质激素在川崎病治疗中的儿科专家共识》
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