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哪些儿童易患变应性支气管肺曲霉病?|感问感想

2022-11-23作者:论坛报木易资讯
非原创
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什么是变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)?


ABPA是一种变应性肺疾病,是由于机体对曲霉,主要由烟曲霉(Aspergillus fumigatus)的变态反应所致。目前其发病机制尚不完全清楚。


烟曲霉广泛存在于环境中,在正常情况下,人体可以将吸入气道的曲霉孢子清除;而在一些有遗传易感性的患儿中,由于其黏液纤毛清除功能障碍、气道上皮细胞功能异常或者局部免疫异常,不能清除吸入的曲霉孢子,引起其在气道内定植,并在局部萌芽分生出菌丝。


曲霉菌丝并不产生侵袭性感,但孢子和菌丝的抗原成分及产生的蛋白酶会诱发机体的变态反应。固有免疫细胞(气道上皮细胞、树突状细胞、巨噬细胞等)识别、提呈烟曲霉抗原,激活Th2细胞,活化的Th2细胞分泌细胞因子,包括白细胞介素(IL)-4、IL-5、IL-13等,激活嗜酸性粒细胞,引起免疫球蛋白E(IgE)合成增加[包括总IgE(TIgE)和烟曲霉特异性IgE(sIgE)]以及肥大细胞脱颗粒,进一步介导气道内黏液分泌的增加、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞的聚集。上述免疫反应引起ABPA特征性病理表现,即嗜酸性粒细胞肺炎、支气管中心性肉芽肿、黏液堵塞和支气管扩张。

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哪些儿童易患ABPA?

ABPA较常发生于哮喘及囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)患儿中,也可见于结核病、原发性纤毛运动障碍及免疫缺陷病,如慢性肉芽肿病、高IgE综合征等引起的支气管扩张症患儿中。


  • 哮喘患儿由于气道存在慢性炎症,导致其气道上皮功能异常及黏液高分泌,吸入气道的烟曲霉孢子清除异常。ABPA在哮喘中的总体患病率为2.5%,在激素依赖性哮喘患者中发生率为7%~14%,而在重症需要住院的哮喘患者中发生率可高达39%。印度的一项研究显示,ABPA在哮喘控制不佳儿童中的发生率达26%。


  • CF是由CFTR基因变异引起的常染色体隐性遗传病,由于氯离子通道异常,患儿气道表面液体明显减少,影响黏液纤毛清除功能及病原体的清除,从而导致烟曲霉的局部定植。CF中ABPA的总体发生率为10%~25%。


本文节选自《儿童变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识》


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