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了解延髓,看这篇就够了!

2021-09-06作者:论坛报沐雨经验
脑血管病非原创

脑干( brainstem)是由末脑(第五脑室)、后脑(第四脑室)和中脑(第三脑室)组成。按嘴尾端的顺序,脑干是由中脑、脑桥及延髓三个亚部组成。贯穿脑于的全长的任何横切面均显示三个层面:顶盖( tecLum)、被盖(tegmenlum)和基底部(basis)。中脑基底部、脑桥基底部及延髓基底部(延髓锥体)传导由锥体束和皮质脑桥束组成的离皮质的运动通路。盖茨( Cates)提出的脑干“4字原则”(“rule of 4”)是理解脑干的解剖原理和脑干的血管综合征一种简洁和有用的教学方法。


延髓的解剖

    

延髓(medujla oblongata)或末脑(myelencephalon)是脑干最尾端的部分(图1),以及从脑桥的下缘恰到第一脊种经根穿出处点的上端。延髓与脊髓的连接是在枕大孔的水平。在延髓中部水平的横切面解剖在图2中说明。


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在延髓的神经核有舌咽神经核(CNⅨ),迷走神经核(CNⅩ),脊髓副神经核(CNⅪ)及舌下神经核( CNⅫ),舌下神经核(第Ⅻ对脑神经)是位于中央管的腹外侧部附近,在一个称为舌下神经三角( hypoglossal  Lrigone)的隆突下面舌下神经的神经根经腹侧并从锥体( pyramids)与橄榄体(olive)[橄榄隆凸(inferior olivarVprominence)]之间的前外侧沟穿出延髓。疑核(nucleus ambiguus)(第Ⅸ、X对脑神经以及延髓的第Ⅺ对脑神经)是位于延髓网状结构内三叉神经核脊束( nucleus dnd spinal tract of the trige:ninal nervP)(第V、Ⅶ、Ⅸ和X对脑神经)的腹内侧迷走神经背运动核( dorsal motor nucleus of the vagus)(第X对脑神经)位于舌下神经核的背外侧,并发出纤维加入迷走神经和脊髓副神经的运动根。


孤束核与束( nucleusand tractus solitarius)(第Ⅶ、Ⅸ和X对脑神经)位于迷走神经背运动核的腹外侧,而内侧的和脊髓的前庭神经核以及背侧与腹侧的耳蜗神经核( dorsal and ventral cochlear nuclei)(第Ⅷ对脑神经)是位于小脑下脚( inferior cerehellar  prduncle)[绳状体(restiformbody)]的背侧与腹侧缘。下橄榄核(inferior olivarynuCleus)位于橄榄体内。

    

薄束核( nucleus  grarilis)与楔束核(nucleus cuneatus)值于延髓背侧的后索,并发出纤维[内侧弓状纤维( intemal arcuate fihers)]在丘系交叉处交叉(大的感觉交叉):然后这些纤维走行于锥体( pyramids)背内侧的内侧丘系(medial lemniscus)。三叉神经脊束核(nu(-leus of thtl spinal trat-t f'f the trigeminal nerve)[尾侧部(pars cau(lalis)]位于内侧弓状纤维的外侧并向尾端下行至颈髓C3水平,而三叉神经脊束( spinal Lract of the Lrigeminal nerve)位于该核的外侧j锥体位于延髓的前部(腹侧),并包含下行性皮质脊髓束纤维,到脊髓的皮质脊髓侧束与皮质脊髓前束。锥体也含有下行的皮质延髓束纤维。


在延髓的尾端,锥体中接近75%~90%的皮质脊髓束纤维在腹侧中线交叉[锥体交叉( decussaUon of the pyramids)或大的运动交叉]至对侧形成皮质脊髓侧束。其余的皮质脊髓束在同侧下行形成皮质脊髓前束。皮质脊髓束纤维在锥体内有一种躯体特定区的构成,支配下肢的纤维位于上肢纤维的外侧。内侧纵束(medial longitudinal fasciculus)位于延髓的背内侧。其他的延髓传导束包括脊髓小脑腹侧束和背侧束、网状脊髓内侧束和外侧柬、前庭脊髓内侧束和外侧束、红核脊髓束、脊髓丘脑束,以及下行的交感神经通路。


延髓的血液供应

    

脑于大的区域性动脉有以下的三种类型分支:


1.旁正中动脉( paramedian  artery),穿入脑干的腹侧面并供应中线结构。


2.短旋动脉(short circumfereniial arterY),它向外侧穿过脑干并穿透其腹外侧和外侧表面。


3.长旋动脉( long  circumferential  anerv),它环绕脑干走行并供应其后部结构和小脑。

   

延髓从脊髓前动脉和脊髓后动脉、小脑后下动脉以及椎动脉的分支接受其血液供应:供应延髓的血液可被再分为两组:延髓旁正中支和延髓外侧支。


旁正中延髓支


延髓旁正中部(舌下神经核及发出的神经纤维、内侧纵束、内侧丘系、锥体及下橄榄核的内侧部)是由椎动脉( vertebral  artery)供血:在较下位的延髓水平,脊髓前动脉( anterior spinal arlery)也供应旁正中区。


外侧延髓支


延髓的外侧部是由颅内的椎动脉(vertebral arterv)[第四段(fourth segment)]或小脑后下动脉( posterior inferior cerebellar arterv,PICA)供血。偶有基底动脉或小脑前下动脉也参与供血。


延髓综合征


延髓内侧综合征(Dejerine延髓前部综合征)

    

德热里纳延髓前部综合征(Dejerine anterior bulhar svndrome)经常是由椎动脉、脊髓前动脉或基底动脉下段的动脉粥样硬化性闭塞所致。椎基底动脉的夹层、椎基底动脉系统的延长扩张症( dolichoectasia)、栓塞、固有分支穿通动脉病,以及脑膜血管梅毒是延髓内侧梗死不太常见的原因。脊髓前动脉供应延髓的旁正中区,该区包括同侧的锥体、内侧丘系以及舌下神经和核(图3)。因此,其闭塞导致以下的体征:


同侧舌的轻瘫、萎缩与肌纤维震颤(由于第Ⅻ对 脑神经受累)。伸舌偏向病变侧(背离偏瘫侧)。出人意料的是,第Ⅻ对脑神经的功能可能被保留。

对侧偏瘫(由于锥体的受累)伴面部的幸免。

对侧的位置觉与振动觉缺失(由于内侧丘系受累)。越靠背外侧的脊髓丘脑束未受累,痛温觉就被保留的越多。

偶尔地,由于梗死向背侧扩展至内侧纵束可能出现上跳性眼球震颤。一侧的闰核( nut!leus  intercalates)(是在迷走神经背核与舌下神经之间的中介核)病变可以解释第一眼位上跳性眼球震颤是由于一侧的延髓内侧梗死。曾提出由于延髓内侧嘴端的梗死,损伤从下橄榄核至对侧的小脑浦肯野细胞的未交叉的爬行纤维导致眼球对侧侧推。



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图-3延髓横断面显示延髓内侧梗死和延髓外侧梗死(wallenberg综合征)受累区。CN=脑神经


延髓内侧综合征( medial  medullary  syndrome)可以出现于双侧。导致弛缓性四肢瘫(而面部幸免),双侧舌的下运动神经元病变,累及所有四肢的完全性位置觉与震动觉缺失以及呼吸衰竭,或者急性起病的三肢轻瘫( triparesis(表现双下肢与对侧的上肢受累),提示不同肢体的下行束可能的纤维分离( fiber segregation) 。局限于延髓尾端被盖的病变,双侧舌下神经核在一个小的延髓梗死时曾被孤立地受累。

   

由于舌下神经纤维走行在内侧丘系和锥体的偏外侧,在脊髓前动脉闭塞的病例中它们偶尔被幸免,间或只有锥体受损,导致一种纯运动性偏瘫而未累及面部。中枢性面部轻瘫也可由对侧的一侧延髓梗死所致,提示在同侧下行的某些面部的皮质延髓柬纤维在下行到延髓交叉形成一个袢之前,又上行至对侧的面神经核支配口周的肌群。在延髓内侧梗死患者中吞咽困难如同延髓外侧(Wallenberg综合征)梗死患者那样常见和严重。交叉性运动性轻偏瘫( crossed motor hemipawsis)[十字瘫(hemiplegia cruciala)]足一种极其罕见的情况,表现为同侧上肢与对侧下肢的瘫痪(是较下部的延髓病变损伤到上肢

的已交叉的纤维以及到下肢的未交叉的纤维所致)。


除了不完全性综合征(如表现为纯运动性轻偏瘫的延髓内侧综合征,或者不伴舌瘫的延髓内侧综合征),还可能见到其他不常见的神经系统表现,包括对侧的咽缩肌麻痹和对侧的舌肌瘫痪。


延髓外侧( Wallenberg)综合征


延髓外侧综合征(lateral medullary syndrorme)是最常继发于颅内的椎动脉或小脑后下动脉闭塞。在130例连续的纯延髓外侧梗死的患者中推测的发病机制包括大血管疾病占50%,动脉夹层占15%,小血管疾病占13%,以及心源性栓塞占5%。椎动脉的自发性夹层是一种常见的病因。夹层在延髓的尾端病变较常见。此综合征也曾在以下的情况描述过,如可卡因滥用、延髓肿瘤(通常为转移瘤)、脓肿、脱髓鞘疾病、放射性坏死、血肿(继发于血管畸形破裂)、颈部手法治疗、创伤、椎动脉的枪击伤,以及在一例以前未诊断的ChiariI型畸形患者应用器械行后路脊柱融合术。由于损伤延髓外侧的楔形区和小脑下部所致的特征性临床表现包括以下的体征:


同侧的面部痛觉减退和温度觉缺失(由于三叉神 经脊束核和脊束受累)。常见同侧的面痛。

对侧的躯干和肢体痛觉减退和温度觉缺失(由于损伤脊髓丘脑束)。

同侧的软腭、咽与声带麻痹伴吞咽困难和构音障 碍(由于疑核受累)。

同侧的Horner综合征(由于影响到下行的交感神经纤维,可出现同侧身体少汗(hypohidrosis)。很可能由于阻断大部分未交叉的兴奋性泌汗通路,此通路自下丘脑经过中脑和脑桥的被盖区下行,并在较下端经过延髓的后外侧区与脊髓的中间外侧细胞柱的交感神经泌汗运动神经元形成突触。

眩晕、恶心和呕吐(由于前庭神经核受累)。

同侧的小脑体征和症状(由于小脑下脚和小脑受累)。

偶尔地出现打嗝(呃逆),归因于延髓中部的背外侧区病变以及复视(或许继发于较下部脑桥受累)。


位于延髓嘴端的外侧病变与较严重的吞咽困难、声音嘶哑以及出现面部轻瘫有关,而位于延髓外侧面的较尾端病变与较明显的眩晕、眼球震颤及步态共济失调有关。不论延髓外侧的病变部位如何,恶心、呕吐和Homer综合征都是常见的;病变向腹内侧扩展引起病变对侧的面部感觉改变。运动系统(锥体)、舌的运动,以及振动觉与位置觉在延髓外侧病变时通常不受累,因为相应的解剖结构都位于延髓的内侧。


Homer综合征的三主征、同侧的共济失调及对侧的痛觉减退在临床上可认定是延髓外侧梗死的患者。小脑梗死仅很少伴发延髓外侧综合征,提示小脑后下动脉大部分供血区是幸免的,尽管高发病率的椎动脉闭塞是这一综合征的原因。


头痛,特别是位于后上部颈区的一侧性头痛在延髓外侧综合征时是相对常见的,尤其当此综合征是由于颈部的椎动脉夹层所致时。这种类型的头痛应与罕见的发作性眶后的偏头样发作( hemi-cranial-like attacks)区别,后者曾被报道发生于累及延髓背侧和在C1水平的高颈髓的卒中后。

  

延髓外侧综合征的感觉缺失通常影响同侧的面部与对侧的下肢、上肢及躯干。然而,某些脑干外侧病变的患者发生一种累及同侧面部与对侧足的感觉缺失,足部的感觉缺失向上扩展终止于感觉平面。这些交叉型( crossed  pattern)感觉缺失的患者具有外侧延髓与脑桥更偏外的病变,表现下肢与下部躯干受累,是由于选择性部分破坏躯体定位分布的脊髓丘脑侧束(位于脑干最外侧)的骶部和腰部传入纤维,而较内侧的胸部和颈部纤维未受累。有些患者也曾被描述面部、上肢与躯干的一种持续性偏身感觉缺失,并在一个感觉平面划分下界。


这些患者被认为是有感觉缺失对侧的中间外侧的延髓和脑桥病变,它累及脊髓丘脑侧束的内侧颈髓和胸髓的传入纤维(即外侧的骶髓和腰髓的传入纤维来受累),以及腹侧的三叉丘脑束(导致对侧的面部感觉缺失),但三叉神经脊束核和脊束未受累。在累及脑桥延髓沟的梗死的罕见病例,感觉症状选择性累及对侧的上肢与颈下部,导致痛温觉缺失,并强化了脊髓丘脑束在其延髓行程中的躯体定位排列的概念。


Wallenberg综合征的罕见表现包括以下几点:


粗大的上肢共济失调很可能与外侧的楔束核受累有关。

同侧的上肢笨拙是因损伤扩展到下橄榄区所致。

中枢性疼痛( central pain)伴发异常性疼痛(allodVnia)。

对侧的多汗伴同侧的无汗是由于交感神经通路受阻所致(见于梗死后数月)。

不能打喷嚏,由于损伤喷嚏中枢,其位于三叉神经下行束及核(脊束核)的腹内侧缘。

发作性喷嚏,推测是由于累及延髓嘴端背外侧假定的人类“喷嚏中枢”所致。

味觉丧失,是由于孤束核的嘴端和外侧区受累所致。

自主神经功能障碍包括心动过速、血压不稳定以及呼吸衰竭,是由于孤束核尾端和内侧区受累引 起的。

自主性呼吸衰竭[奥丹茵咒语( Ondine curse)],是由于疑核及邻近的网状结构离散的病变所致。

一过性尿潴留,由于来自脑桥促排尿中枢的下行纤维阻断所致。

身体侧步(向一侧横行)不伴肢体共济失调,是由于下行性前庭脊髓侧束受累,或者身体横行伴肢体共济失调,是由于阻断上行性 脊髓小脑后束所致。

轴向侧移( axial  lateral  pulsion),(轴向指躯干)是由于前庭脊髓束、脊髓小脑束以及中枢的前庭通路受累所致。

孤立的向同侧倾倒的侧移。

纯感觉性卒中( pure  sensory  stroke).表现累及面部、上肢、躯干及下肢的痛温觉缺失,作为延髓外侧梗死唯一的表现。

同侧的感觉症状主要累及上肢,尤其是手指,偶存振动觉与位置觉受损,是由于累及后柱的尾端病变或交叉的丘系纤维所致。

同侧的轻偏瘫,是由于延髓下部最尾端恰在锥体交缠下方受累所致。同侧的痉挛性偏瘫伴延髓外侧综合征也被称为奥帕尔斯基延髓下综合征( submedullarv svndrome of Opalski)。

中枢性通气不足见于与血管运动不稳定并存。

卒中后面痛( poststroke  facial  pain),是下行的三叉神经脊束的初级传入纤维受累所致。


不同的眼球运动和视觉异常曾在延髓外侧综合征时被描述(表-1)这包括以下的:


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1.眼校准功能障碍( dysfunction of ocular alignment)延髓外侧的病变损伤耳石的前庭神经核( otolithic vestibular nuclei),因此,Wallenberg综合征患者经常有在病灶侧的眼球反向偏斜( skew deviation)伴下斜视( hypotropia)。Brandt和Dietench曾将这一类型称为眼球反向偏斜2型( type 2 skew deviation),并指出这种偏斜是因对侧眼的升高,同侧眼没有垂直移位所致。有些患者也表现同侧酌头倾斜和一种非共轭性眼球扭转,伴同侧低位眼的外旋转斜视, 但对侧高位眼很少或不伴内旋转斜视。


因此,患者可能主诉复视伴相互垂直移位的和倾斜的影像、某些Wallenberg综合征患者也可表现眼球同侧侧移,是由于损伤来自对侧的下橄榄核到背侧小脑蚓部的爬行纤维,或者主诉不常见的(或几乎难以置信的)环境倾斜感,表现为整个房间向一侧倾斜或甚至上下颠倒现象。这一综合征也很可能是由一种前庭一耳石中枢性联系紊乱引起。环境倾斜或“上下颠倒”的视觉逆转也出现于椎基底动脉的短暂性缺血发作、椎基底动脉的缺血、脑炎、头外伤i、脱髓鞘疾病或为脑积水的第三脑室造瘘(引流)术后。

    

调节眼球反向转动( ocular  counter-roll)的耳行的中枢突损伤在延髓外侧综合征也可促使产生旋转性眼球震颤( torsional  nystagmus)。中枢性耳石的受累也可能是少数患者中见到的跷跷板样眼球震颤的原因。跷跷板样眼球震颤( see-saw  nysLagmus)是一种分离的垂直、扭转性半环,它由一只眼抬高和内旋伴另一只眼同步的下降和外旋组成,下半环是由逆转这些垂直与旋转的运动组成。这种类型的眼球震颤通常是摆动的,尤其是见于压迫或浸润双侧中脑间脑大的广泛的鞍上病变。然而,在延髓外侧病变时可出现一种急动性跷跷板样眼球震颤。


这种眼球震颤的旋转成分与向病灶对侧的快成分反向逆转是协同的。这与在一侧的局灶性中脑间脑病变中描述的急动性跷跷板样眼球震颤不同,后者旋转成分的快相是朝向病灶侧的。


2.眼球震颤( nystagmus)延髓外侧综合征的眼球震颤可能是由于直接损伤前庭神经核或其与小脑、半规管或耳石的联系所致,延髓外侧综合征的眼球震颤通常为位置性,而且可为水平性8、扭转性或混合性伴扭转、垂直的及水平的成分。典型地,水平性眼球震颤背离病变侧,指向病变侧的水平漂移速度( drift velocity)受到眼球位置和定视的影响。


偶尔地,在向病灶侧凝视或闭眼时眼球震颤的快相可以跳向同侧。垂直性眼球震颤通常是上跳性的。延髓背外侧梗死后眼球震颤经常只是在最初几天中明显,而过了几天之后迅速衰减。扭转性眼球震颤常见于Wallenberg综合征,表现虹膜的上极向偏离梗死侧跳动。扭转性眼球震颤曾被归因于调节眼球反向转动来自前与后半规管和耳石受体的中枢突的一种不平衡。


如前文所述,跷跷板样眼球震颤也可出现于延髓外侧病变。也曾描述过凝视诱发的与眼球霹颤有关的眼睑眼球震颤( eyelid nystagmus),临床上表现一种明显的眼睑向上的急动,并与凝视诱发的水平性眼球震颤的快相同步出现。这种眼睑眼球震颤可被辐辏反射抑制或完全地阻止。


3.平稳追随及维持凝视异常位于延髓外侧的结构与通路也与平稳追踪眼动运动和维持凝视有关。小脑的绒球、副绒球及蚓部爬行纤维经过小脑下脚,并涉及这些功能延髓外侧综合征患者可能主诉其身体被拉向一侧的感觉,并试图通过向对侧倾斜来抵抗这种身体的侧移j由于维持凝视受损,眼球运动也同样地受影响,表现为两眼被向受累的延髓“牵拉”趋向[眼球运动侧移或同侧侧移。


如果令患者向前方注视并闭上眼睑,两眼将偏向延髓病变侧[体现在通过一系列小的向对侧矫正性运动范围不足的扫视性(快速)眼球运动,当再次睁眼时眼球固定。即使瞬目都可能诱发这种侧移,这种维持凝视异常也可反映扫视性眼球运动异常。在延髓外侧病变时平稳追踪眼球运动追寻目标偏离病灶侧移动也受到损伤,而向病灶侧追踪是正常的或接近正常。


来源:神经内科及重症医学文献学习(jerry)

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