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病例分享丨您吃了吗?小问题、大麻烦!

2022-05-13作者:论坛报沐雨经验
其他神经疾病非原创
论坛导读


Wernicke脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)是由于缺乏维生素 B1(硫胺) 所致,硫胺缺乏时三羧酸循环不能正常 进行,不能依靠葡萄糖氧化产生的ATP作为能源,代谢障碍导致脑组织乳酸堆积和酸中毒,干扰神经递质的合成、释放和摄取,导致中枢神经系统功能障碍出现和产生WE。WE不是原发性疾病,往往发生在某些能引起维生素B1缺乏的疾病之后,最常见的就是慢性乙醇中毒。实验室检查主要是检测血及尿中的维生素B1含量,头颅MRI是WE的首选影像学检查方法,主要表现为对称的内侧丘脑、导水管周围区域、乳头体和顶盖的高信号,MRI对WE的发现率是53%,特异性是93%。

微信图片_20220506114206.jpg微信图片_20220506114208.jpg

73岁女性,因异环磷酰胺治疗引起Wernicke样脑病。

 MRI轴位FLAIR显示双侧丘脑、双侧乳头体出现对称性高信号。

来源: Neurohospitalist,2017,7(1) 49-50.


临床典型三联征包括精神异常、眼外肌瘫痪共济失调,但以上症状可以同时出现,也可以部分出现,这导致Wernicke脑病确诊较难,若不及时治疗,病情则会进行性恶化,患者出现昏迷甚至死亡;因此,不能因诊断性实验延误治疗。一旦怀疑此病应大剂量维生素B1静脉给药,此治疗方案简单、易行、有效。


在日常临床实践中,临床医师往往对不太重要的物质(如维生素)或现象(如中毒)较少去考虑,而恰恰是这些看似不太重要的物质或现象,在某些情况下可能起到重要的作用,甚至影响患者的转归。


例如,一例48岁女性患者,因急性胰腺炎禁食40天,出现双眼斜视、凝视、口角歪斜、流涎、四肢肌肉僵直、腱反射减退、胡言乱语等精神症状,你首先考虑何种疾病?又如一例28岁女性患者,因停经85天,恶心、呕吐20天,上述症状加重伴意识不清、谵语1周,你首先考虑何种疾病?再如一例50岁酗酒者,2个月前出现共济失调,自感步态不稳,易后倾,伴二便障碍,你首先考虑何种疾病?


其实上述患者均患有一种临床容易忽视的,禁食后因B族维生素缺乏所致的脑病——Wernicke脑病。


Wernicke脑病1881年由Carl Wernicke首先发现,是一种急性的威胁患者生命的神经系统综合征,组成症状有意识障碍(如谵妄)、情感淡漠、反应迟钝、眼肌瘫痪和凝视(第Ⅲ、IV对脑神经核受损)、眼球震颤及平衡紊乱(前庭核受损)、共济失调(小脑皮质受损)和严重的顺行性及逆行性遗忘,有时可发生虚构。


该病的常见病因为与慢性酒精中毒相关的维生素B1缺乏,如不立即采用替代疗法,患者很可能进展为Korsakoff综合征。当临床患者存在慢性酒精中毒及其他引起进食障碍的原因,导致出现眼球运动异常、共济失调、意识障碍三联征时,常要考虑Wernicke脑病可能。


临床医师对Wernicke脑病应有足够的认识。Wernicke脑病主要是由于长期酗酒、营养不良、喂养不当及慢性消化道疾病等造成维生素B1的缺乏所致。本病治疗原则为及时补充维生素B1,患者病情常因此获得迅速好转。


典型病例


某中年男性患者,因上腹部疼痛伴有恶心、呕吐18h入院。患者18h前无明显诱因出现上腹部疼痛伴有恶心、呕吐,就诊我院。查体:体温、脉搏血压均正常。意识清楚,急性痛苦面容,皮肤、巩膜无黄染。心肺听诊正常;腹部平坦,上中腹部压痛,无反跳痛,未触及肿物,肝脾肋下未触及,肠鸣音存在,但稍弱。


辅助检查:查血淀粉酶1200U/L,尿淀粉酶2000U/L,丙氨酸转氨酶106U/L,血清胆红素28mmol/L,血糖8.6mmol/L。腹部B超检查示:胰腺增大,界限不清,无液性暗区。腹部CT检查示:胰腺体尾部增大,胰腺周围水肿,肾前筋膜增厚,提示急性胰腺炎改变。诊断:急性胰腺炎。


给予禁食、胃肠减压、胰酶抑制剂及抗生素应用等对症支持治疗。患者血淀粉酶逐渐下降至正常,但尿淀粉酶下降缓慢,7日后腹部症状缓解,给予流质饮食后,感上腹部不适,即再次禁食,3d后再次试进流质饮食,又感腹部隐痛不适,随后给予静脉营养支持。复查腹部B超示:胰腺显示不清,腹腔无液性暗区。腹部CT检查示胰腺仍水肿。查血尿淀粉酶均正常。遂于入院第17日开始进少量流质饮食。


但患者入院第24日开始出现恶心,伴有呕吐,呕吐次数逐渐增多,呕吐物为少量胃内容物或胃液,并出现斜视,胡言乱语,颈部、四肢肌肉僵直,给予甲氧氯普胺、镇静药物对症治疗无效。头颅、腹部CT检查均正常,血生化检查亦未见异常。后经多专科会诊,考虑急性胰腺炎并Wernicke脑病,即辅助给予大量维生素B1注射液,每日300mg肌内注射,1周后患者病情渐稳定,10日后腹部症状消失。


Wernicke脑病诊治要点


  • 易患个体出现脑部症状即应考虑本病可能;

  • 当临床遇及慢性酒精中毒及其他原因导致进食障碍者,并出现眼球运动异常、共济失调、意识障碍三联征时,应考虑本病可能;

  • 根据病史,典型的症状、体征及相关医技检查结果可明确诊断;

  • 当患者症状不典型、相关医技检查结果无阳性发现时,可给予维生素B1试验性治疗,若症状很快缓解,则可明确诊断;

  • 本病若治疗及时,多数不留有后遗症,但需注意患者在未补充维生素B1前应禁用

    葡萄糖

    溶液及糖皮质激素,因二者可使丙酮酸氧化脱羧基减慢,导致维生素B1缺乏状态加剧,使病情急剧恶化。


总之,维生素缺乏可引起大问题,而进食障碍及禁食又是临床上的常见现象,二者之间的联系,值得我们重视与思考。虽然Wernicke脑病是相当常见的诊断,但还是常被漏诊或延误诊断,造成不幸的后果,故临床医师对Wernicke脑病应有足够的认识。


来源:孟庆义. 进食障碍者神经精神症状:Wernicke脑病你想到了吗?[J]. 临床误诊误治, 2016, 29(10).2.


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