目的：描述一个半综合征及其变体的临床症状、损伤的解剖位置和不同的病因。

方法：脑干的小面积损伤会导致复杂的综合征，涉及不同的细胞核和传导通路的功能障碍。一名 52 岁男性突然出现复视，表现为水平凝视麻痹和核间性眼肌麻痹 (INO)。凭借这些临床特征，患者被诊断患有一个半综合征。神经影像学显示脑桥被盖发生急性/亚急性腔隙性梗死。一个半综合征被描述为一个方向的水平凝视麻痹（损害脑桥旁正中网状结构 [PPRF] 或 外展神经核）和另一个方向的核间性眼肌麻痹（损害内侧纵束)。除了传统的描述，与其他细胞核和通路的解剖学邻近使得其他更复杂的综合征的出现成为可能，这些综合征被归类为一个半综合征及其变体。

结论：详细的临床神经眼科检查，以及对神经解剖通路的清晰了解，为临床医生提供了良好的诊断机会，以确定脑干损伤的精确位置。

1、案例报道

一名52岁男性（患有2型糖尿病且没有其他合并症）出现了为期3天的水平双眼复视。第一次检查在主要凝视位置显示左眼外斜视（图 1E）。眼球运动显示右眼内收（图 1F）和外展（图 1D）受限，左眼内收受限（图 1D）。在左眼中观察到外展眼球震颤。瞳孔反射正常。调节辐辏反射正常。由于糖尿病视网膜病变和黄斑水肿，视力下降。转入神经内科，神经系统检查显示左臂和小腿偏瘫，肌力4级。未合并上运动神经元综合征，未发现其他阳性体征。头MRI 上DWI序列显示右侧脑桥被盖的急性/亚急性腔隙性梗死（图 1J）。典型的临床表现和脑磁共振成像提示一个半综合征可能是缺血性卒中的病因。患者入院开始双重抗血小板治疗（氯吡格雷和阿司匹林）和阿托伐他汀降脂治疗，直到患者病情逐渐稳定。

图 1 九个注视位置和DWI序列。第一眼位左眼外斜视 (E)；右眼内收受限 (F) 和右眼外展受限 (D) 以及左眼内收受限 (D)。DWI 序列显示右侧脑桥被盖发生急性/亚急性缺腔隙脑梗死（箭头）（J）。

图 2 水平眼球运动通路示意图。MR，内直肌；LR，外直肌，Ⅲ：动眼神经神经核，IV：滑车神经神经核，VI：外展神经神经核，VN：前庭核。

图 3 脑干腔隙性卒中。右侧脑桥被盖中腔隙性卒中的具体位置（A）。通路病变示意图（B）。Ⅲ：动眼神经神经核；Ⅳ：滑车神经神经核；Ⅵ：外展神经神经核；VN：前庭核。

图 4 一个半综合征谱系障碍。一个半综合征谱系障碍的病变示意图。低脑桥水平的横截面。(A) 和 (B) 一个半综合征；(C) 8加一个半综合征（I½ +Ⅶ=Ⅷ ½）；(D) 9综合征 Ⅷ ½ + ½)；(E) 13加一个半综合征(Ⅷ ½ + Ⅴ = ⅩⅢ ½)；(F) 15加一个半综合征(I ½ + Ⅶ + Ⅶ = XV ½)；(G) 16加一个半综合征(Ⅷ ½ + Ⅷ= XVI ½)。黄色区域代表受伤。ML，内侧丘系；MLF，内侧纵束；CST，皮质脊髓束；PPRF，桥旁网状结构。

表1 一个半综合征谱系及其变异

2.讨论

人类视觉系统的一个重要特征是中央凹处高密度的感光细胞和神经节细胞，专门用于高分辨率空间视觉。为了保持中央凹专注于视觉物体，中枢神经系统有一个复杂的调节系统来控制水平和垂直眼球运动。脑干包含多个核和复杂的相互连接的通路，使眼球运动作为一个单元发挥作用。脑桥旁正中网状结构 (PPRF)、外展神经神经核和内侧纵束 (MLF) 来控制水平运动。眼球水平运动起源于额叶皮层的额眼区，PPRF 充当脑干发生器。水平共轭眼球运动在位于脑干桥髓交界处的脑桥内的外展神经核处进行协调，它充当从 PPRF 收集信息的水平凝视中心。从外展神经核产生两种类型的纤维：运动纤维和核间纤维，运动纤维继续到同侧外展神经并最终到达外直肌，核间纤维通过MLF连接到对侧内直肌亚核。  图 2 显示了这种神经通路的复杂性，它可能会受到小病变的影响并导致不同的眼球运动障碍。由脑干病变引起的水平眼球运动障碍主要有：1) 侧视麻痹，2) 核间性眼肌麻痹，以及 3)一个半综合征。

一个半综合征是 C. Miller Fisher 在 1966 年提出的一个术语，是一种临床疾病，其特征是一个方向的水平凝视麻痹（对外展神经核的损害）与另一个方向的核间性眼肌麻痹 (INO)（对内侧纵束的损害）。唯一保留的水平眼球运动是对侧眼球的外展。垂直眼球运动相对保留。本报告中的病例代表了影响同侧PPRF、动眼神经核和同侧MLF核间纤维的脑桥被盖的典型病变。图3显示了脑桥的具体位置。缺图 4B 示意性地显示了受影响的通路。

一个半综合征最常见的原因是脑干腔隙性梗死，其次是脱髓鞘（多发性硬化）、血管异常和感染，如神经囊尾蚴病、弓形虫病和其他病毒性脑炎。其他不常见的原因是头部外伤和脑干肿瘤。除了对一个半综合征的传统描述外，还有其他不太常见的综合征，其中病变位于在解剖学上靠近产生其他体征和症状的其他细胞核或通路。这些相关综合征被归类为一个半综合征谱（表 1 和图 4 总结了谱系障碍）。这些谱系综合征已通过所涉及的颅神经的总和进行算术分类。他们的诊断依赖于独特的伴随临床症状、神经解剖学和影像学特征。

Eggen-berger 在 1998 年描述了8加一个半综合征（图 4C），它是这种谱系障碍最常见的变体。这包括一个半综合征和同侧周围性面瘫（Ⅰ½ 和 Ⅶ =undefined ½）。在这个实体中，病变位于同侧的脑桥被盖，包括同侧的 PPRF、MLF、第七颅神经神经核或神经束。九综合征（图 4D）的特征是 8-一个半综合征和对侧偏瘫（Ⅷ ½ 和 ½）= Ⅸ。这是由于脑桥被盖病变向周围组织扩展[7]。13加一个半综合征（图 4E）是一种8-一个半综合征和同侧第五颅神经（Ⅷ ½ 和 Ⅴ = ⅩⅢ ½），它是由影响脑桥被盖和扩展到同侧三叉神经核。[7] 15加一个半综合征（图 4F）是一个一个半综合征和双侧第七颅神经损伤（Ⅰ ½、Ⅶ 和 Ⅶ = XV ½）。16加一个半综合征（图 4G）是8-一个半综合征和第八颅神经同侧损伤（Ⅷ ½ 和 Ⅷ = XVI ½）。20 加一个半综合征是一种一个半综合征和双侧第七和同侧第五颅神经麻痹（Ⅰ ½、Ⅶ、Ⅶ 和 V = XX ½）。24加一个半综合征是一个一个半综合征，同侧面神经和双侧八对脑神经麻痹。(Ⅶ, I½, Ⅷ and Ⅷ = XXIV ½). 最后，值得一提的是垂直的一个半综合征，其特点是双侧上视麻痹和单侧下视麻痹。在中脑交界处的单侧缺血性卒中患者中已有报道。

总之，详细的临床神经眼科检查，以及对神经解剖通路的清晰了解，为临床医生提供了一个很好的诊断机会，可以精确定位脑干中的病变。

来源：郑州市中心医院卒中中心