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作者:郑州市中心医院卒中中心 李琳 刘喜灿 卜淑芳
背景:
在超急性脑卒中单元(Hyperacute Stroke Unit,HSU),有25%的患者是脑卒中模拟病患者。这些症状可能是其他医源性或非器质性疾病所致(分别称为“医学”或“功能”模拟)。几种神经或精神疾病,如癫痫发作、头痛和偏头痛、失代偿等,在其早期阶段,可以模拟缺血性卒中。
在本研究中,我们讨论了一个以多处急性MRI病灶为表现的模拟缺血性卒中的局灶性癫痫的病例,该病例成功地使用拉考沙胺和布瓦西坦(左乙拉西坦换代药物,译者注)作为第一种附加治疗。
我们认为这份病例报告既是教导性的,也是推测性的,因为卒中是一种时间相关的疾病,在紧急情况下,卒中和卒中模拟病之间的鉴别诊断通常很困难,这与缺乏MRI影像的特异性和几种临床表现有关。
病例汇报:
一名 70岁高加索男性,患有重度抑郁症并伴有精神病症状,在家中接受抗精神病药和抗抑郁药混合治疗,患者有几种不同的脑血管危险因素(动脉性高血压、慢性阻塞性肺病、肥胖和吸烟),因急性谵妄和左臂无力而被送入急诊室。由于疫情,通过电话与亲属收集临床病史。
急诊室入院时美国国立卫生研究院卒中量表 (NIHSS) 为 10。实验室分析显示严重低钠血症 (127 mEq/L)。头颈部 CT 血管造影显示无动脉闭塞(图 1)。
图1 CTA未显示任何血管闭塞。CT及DW扫描未见脑实质局灶性异常。
患者有资格使用重组组织型纤溶酶原激活剂(r-tPA)进行静脉溶栓,治疗后神经症状改善(NIHSS:2)。进行了脑MRI检查,但在弥散加权成像(DWI)中没有明确显示任何急性缺血性病变(图1)。
根据国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)分类,对意识受损的局灶性运动性发作性癫痫的可疑诊断是基于左下肢阵挛迟发,并伴有精神运动性躁动恶化,随后是左侧Todd麻痹。在神经症状完全恢复的情况下,通过静脉注射拉考沙胺(一分钟内注入200 mg)进行抗癫痫治疗。
该患者被纳入卒中单元进行进一步检查。由于广泛的实验室检查、心脏检查、系统性血管炎检查和癌症筛查均为阴性(低钠血症除外),且标准脑电图(EEG)显示右侧额叶和顶叶皮层区域出现阵发性放电,因此开始了口服抗癫痫治疗(拉考沙胺:400 mg/d)。在住院后的24h内,发生了另外两次局灶性癫痫发作。因此,治疗中添加了布瓦西坦25 mg,BID,随后癫痫发作停止,脑电图恢复正常。
两次连续的MRI检查显示,扩散加权成像(DWI)中有几个皮质病变局限于高信号,对应于T2和液体衰减反转恢复(FLAIR)高信号,但在表观扩散系数(ADC)序列中没有病变证据(图2)。
图2 MRI示右侧枕叶、额叶、顶叶皮质多发病变,DWI(A、A1、A2)和FLAIR图像(C、C1、C2)均为高信号,ADC对应部位无明显改变(B、B1)。
经胸-经食管超声心动图和24h心电图监测进行排除了可能的不明栓子来源。在症状出现20天后进行随访,MRI检查发现神经影像学改变消失(图3)。
图3 MRI随访,DWI (A)和FLAIR (B)图像均显示皮质病变消退。
讨论:
持续的严重低钠血症和AEDs良好的治疗反应,最终诊断为局灶性癫痫急性发作卒中模拟病,意识受损可能由持续的电解质紊乱引起。
然而,卒中模拟病诊断和治疗管理很复杂,我们留下了进一步的临床假设,这些假设已通过临床和相关仪器研究(例如,脑脊液生物标志物、全身 CT 扫描、血细胞自身免疫组套等)避免。随后患者完全康复出院。
在五周的随访中,患者没有癫痫发作,行为波动仍然持续存在。未检测到药物不良事件。卒中模拟病占疑似急性缺血性卒中临床症状的25%,其中72%至少存在一种血管危险因素,15%患有功能障碍。
偏头痛先兆和癫痫发作包括在紧急情况下卒中模拟病最常见的神经系统疾病。由于没有针对功能性或非功能性卒中模拟病治疗策略的具体指南,因此识别其临床表现是提高治疗和护理的第一步。
在回顾性研究和随机对照试验中,大量的卒中模拟病患者接受了阿替普酶治疗。即使患者的诊断不确定,也可以进行溶栓治疗,因为它相对安全,尤其是与未治疗真正卒中的风险相比。据观察,多达三分之一的轻度卒中患者可能没有 DWI 弥散受限的证据;事实上,阴性 MRI 并不排除卒中的诊断。
MRI 还为早期识别与癫痫发作活动相关的改变提供了机会。在发作期和(或)发作后期,癫痫持续状态 (status epilepticus ,SE) 患者的围发作期 MRI 改变 (peri-ictal MRI alterations ,PMAs) 有所不同。
DWI 序列弥散受限与对应的ADC 低信号和 T2和FLAIR序列中的高信号甚至可能同时出现是最常见的改变。这些变化代表了细胞毒性(DWI 高信号和 ADC 低信号)和血管源性水肿(DWI和 T2 高信号而 ADC 信号不降低)的连续性,主要取决于 MRI 操作完成的时间。这些与 MRI 癫痫发作相关的改变通常是可逆的;然而,尚不清楚它们能以多快的速度恢复正常。
此外,在这个报告的病例中,由于同时发生低钠血症(可能是药物引起的,这是与卒中相关的最常见的电解质紊乱),因此可能的中风模拟原因之间的鉴别诊断更加复杂。我们认为两种最新一代抗癫痫药物(拉考沙胺和布瓦西坦,)的药理学关联是适当的,可获得最佳的控制癫痫发作,并避免与患者服用的其他药物产生负面相互作用。该患者患有伴有精神病症状的重度抑郁症,在抗癫痫药物中,布瓦西坦似乎对精神症状的影响较小。
结论:
这个临床案例似乎是令人回味的,因为它代表了典型的急诊室中神经科场景。尽管有可能获得先进的神经影像技术,但急性缺血性卒中的诊断并非显而易见的。
事实上,卒中和卒中模拟病之间的鉴别诊断并不总是完全可能的,特别是因为卒中是时间相关性疾病,必须尽快启动治疗。特别是,这个临床病例最初是误导性的,因为癫痫发生不典型。也许,在急诊室进行脑电图检查也许可以指导神经科医师做出正确的诊断。
对急性发作癫痫患者和神经影像学阳性患者进行前瞻性MRI研究,将改善癫痫和卒中之间可疑病例的诊断-治疗计算数据。
来源:郑州市中心医院卒中中心