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1.请简述LQT 1~3型心电图特点及临床特征？
LQT1型患者常常在运动时诱发心脏事件，其心电图表现为基底部显著增宽。LQT2型多在受到惊吓等刺激时诱发心脏事件，其心电图表现为T波低平且有切迹。而LQT3型多在安静时出现心脏事件，其心电图主要表现为ST段延长，T波延迟出现，常表现为高耸的T波。
2.对于临床怀疑先天性长QT综合征的患者，仍需要进行哪一些方面的评估？
LQTs的诊断常常不仅仅依靠心电图的结果，仍需要结合患者的病史、家族史等因素。目前，临床上对于初始评估后怀疑为先天性LQTs的患者，通常建议计算Schwartz评分，以估算诊断为先天性LQTs的概率，并进行针对表型的基因检测以进一步确诊。
作者：广东省人民医院 广东省心血管病研究所 陈欣
审阅：广东省人民医院 广东省心血管病研究所 刘洋
Brugada综合征是一种遗传性离子通道疾病，可引起危及生命的室性快速性心律失常，从而导致心搏骤停和心脏性猝死，其具有特异性的心电图表现，本文将介绍Brugada综合征的心电图表现、诊断、风险评估和治疗。
Brugada综合征是一种遗传性离子通道疾病，可引起危及生命的室性快速性心律失常，从而导致心搏骤停和心脏性猝死。Brugada波的患者仅仅表现为心电图异常，而Brugada综合征的患者常常可出现恶性心律失常及心源性猝死事件。患者通常不合并心脏结构性异常，且部分患者可表现为间歇性Brugada波。Brugada综合征好发于男性患者，且心脏事件多于夜间发作。临床上，Brugada波常见的诱因有发热、药物（尤其是钠通道阻滞剂，如氟卡尼、阿义马林或普鲁卡因胺）、毒素和电解质紊乱等。目前已发现超过24个致病基因，但仅两个基因（SCN5A和CACNA1c）在基因型阳性的患者中所占比例＞5%。
早期根据Brugada综合征患者的心电图表现分为3型（图1）。1型Brugada综合征患者的心电图表现为抬高(≥2 mm)的ST段在下降过程中与倒置的T波相连形成“穹窿样”改变；2型和3型Brugada心电图ST段抬高呈“鞍背”样，前者ST段最低点抬高≥1 mm，后者＜1 mm。目前有将2型和3型统一归为一类的趋势。
图1 Brugada综合征不同类型心电图表现
Brugada综合征的诊断需要符合下列心电图特征，即位于第2、第3肋间或第4肋间的右胸导联V1和（或）V2 （图2），至少有1个右胸导联记录到自发或由钠通道阻滞剂（如阿义马林、氟卡尼或普罗帕酮等）诱发的I型 Brugada波改变，即ST段抬高≥2 mm，且有室颤、多形性室速或SCD家族史（图3）。对于仅表现为心电图异常的患者，有时候需要进行心脏电生理检测，通过程序性刺激，评估患者发作室性心律失常的风险，既往研究发现，诱发室颤的患者的猝死风险是阴性患者的8倍。
图2 该心电图可见，在第3肋间和第2肋间V1、V2 ST段穹隆样改变更为明显。
图3 同一例患者，室性早搏诱发室颤
对于Brugada综合征的患者，治疗目标是预防心源性猝死。比较明确的猝死高危因素有：男性患者、I型Brugada波心电图、有晕厥症状或室颤、电生理检测诱发室性心动过速、SCN5A致病突变及猝死家族史等。对于高危患者，植入ICD是预防猝死最有效的治疗手段。
但是，ICD不能减少心律失常的发作。反复出现恶性室性心律失常的患者可口服奎尼丁治疗；对于急性发作的患者，可以使用静脉异丙肾上腺素抑制发作。药物治疗无效的患者，还可以通过导管消融改良右室流出道心外膜面的异常基质，从而减少室颤的发作。
对于基因检测明确致病变异的患者，尤其是SCN5A突变，需要进一步进行遗传咨询，对家属进行筛查，必要时对阳性家属进行诱发试验和风险评估。
Brugada综合征是一类遗传性离子通道疾病，易于导致恶性心律失常和心源性猝死的发生，对于有阳性心电图和家族史的患者，进行详细的风险评估尤为重要。对于大部分患者，ICD的植入可以有效地减少心源性猝死的事件，对部分反复发作心律失常和ICD频繁放电的患者，药物和射频消融也可以有效减少心律失常的发作。
1.Brugada综合征和Brugada波的区别？
2.请简述Brugada综合征确诊后治疗的基本原则？
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答案文末揭晓！
（中国医学论坛报原创文章，未经允许，不得转载）
「作者简介」
广东省人民医院、广东省心血管病研究所住院医师，医学博士，起搏与电生理方向
广东省人民医院、广东省心血管病研究所心血管专业博士和博士后，起搏与电生理方向。
擅长各种心律失常和肥厚梗阻型心肌病等的介入治疗，对遗传性心律失常、心肌病和心源性猝死等有深入研究。
1.Brugada综合征和Brugada波的区别？
答：Brugada波的患者仅仅表现为心电图异常，而Brugada综合征的患者常常可出现恶性心律失常及心源性猝死事件。
2.请简述Brugada综合征确诊后治疗的基本原则？
答：确诊Brugada综合征后，首先需要对患者进行详细的风险评估，包括病史采集、晕厥或心动过速事件、家族史等，必要时可进行心脏电生理检查评估，对于高危患者植入ICD预防心源性猝死事件。日常生活中避免一些药物的影响，对于反复ICD放电干预的患者可以使用奎尼丁减少事件发生或进行射频消融治疗。
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