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作者:南京大学神经病学研究所 刘锐
脑桥中央髓鞘溶解症
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种少见的急性非炎症性中枢脱髓鞘性疾病,预后极差,多数病人在3周内迅速进展,昏迷死亡。
三叉戟征
中脑大脑脚的皮质脑桥纤维终止于脑桥核,这些细胞的轴突发出脑桥横行纤维,后者越过中线与皮质脊髓束和皮质核束交叉,并将其分成许多小束。脑桥横行纤维进入小脑中脚,分布于小脑半球。当这些部位的髓鞘溶解时,就可形成三叉戟征。
图1 脑桥中央髓鞘溶解症患者的 MRI T2WI 序列,可见三叉戟征
图2
但是三叉戟征多见于脑桥中央髓鞘溶解症患者发病两周左右,如图3案例所示。
图3中可见从第2周开始,脑桥出现明显的长 T1 长 T2 异常信号,B 图可以看到明显的三叉戟征象。而在第一周 T1WI(D 图)几乎看不出明显变化
猪鼻征
患病第1周时的 T2WI(A 图)能看到脑桥 T2 信号轻度增高,其形态与一头小猪的鼻子很像,如下图所示。这种征象在近期文献中被提出,称之为 Piglet sign ,直译的话小猪征,但是只针对脑桥脱髓鞘的部分的话,译为「猪鼻征」或许更贴切些。
图4 为上述案例中的患病一周时的 T2WI 成像,右图为「猪鼻征」示意图
当然,看到这也会有人觉得,患病第二周时的 T2WI 图也与猪鼻类似。
图5 猪鼻征示意图
猪鼻征对于我们对该病的早期诊断可能具有重要的价值。
来源:第67病区
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