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作者:复旦大学附属中山医院 周京敏教授
如考虑心肌淀粉样变性,一定要有心肌淀粉样变性相关的特征性表现。患者有心肌肥厚,还要看心电图是否有低电压表现。当心肌组织被淀粉样物质取代,心肌细胞产生电向量的能力就下降,心电图通常表现为低电压。心电图低电压加超声心动图的心肌肥厚,就有90%以上的敏感性诊断心肌淀粉样变性。
此外,我们还需要其他依据,以确定心肌淀粉样变性是青年型,还是转甲状腺蛋白淀粉样变性(ATTR),轻链型要看血免疫球蛋白轻链水平有无升高等。临床上心肌淀粉样变性不少见,关键在于是否考虑到,考虑到,诊断不难。
如果心电图高电压,通常不考虑心肌淀粉样变性。
NT-proBNP先升高后降低,其中可能存在两个问题。先升高一定是心腔内负荷增加,有研究发现,β受体阻滞剂刚开始使用时,由于负性肌力作用,NT-proBNP水平会升高。之后为何降低?可能是由于使用了其他药物如肾素血管紧张素系统(RAS)抑制剂、沙库巴曲缬沙坦、利尿剂等,改善了心衰症状,NT-proBNP就会降低。
需要指出的是,心肌淀粉样变性如果没有特别有效的治疗,NT-proBNP水平降不下来,此时需要请血液科医师会诊,或与科室同行进行讨论后再做决定。
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