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帕金森综合征：这个常见病因不要忽视！

2023-04-07作者：论坛报沐雨经验

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作者：安徽中医药大学神经病学研究所附属医院王共强

获得性肝脑变性是指在晚期肝硬化或门体分流中由各种运动障碍和认知障碍组成的神经系统综合征。神经体征和症状可能归因于毒性物质在大脑中的积聚。其中最常见的神经症状是帕金森综合征。

锥体外系和小脑症状是发作性肝性脑病最显著的特征，通常在降氨治疗后减轻。对肝性脑病治疗无反应的迅速进展的帕金森症状称为肝硬化相关帕金森综合征。肝硬化相关帕金森综合征比想象的更常见。研究表明纹状体多巴胺能神经传递的突触前和突触后改变是肝硬化相关帕金森综合征的可能原因，并揭示了多巴胺能治疗的有限效果。

有报道在肝硬化患者中帕金森综合征的患病率估计高达21%。肝硬化相关帕金森综合征临床特征在于锥体外系症状，包括运动功能减退、肌张力障碍和强直，这些症状迅速进行，并且可能与认知功能障碍的严重程度无关。

肝硬化相关帕金森综合征的磁共振成像显示苍白球和黑质的T1加权高信号。在一项120名登记的肝硬化患者研究中发现，62名(52%)表现出帕金森综合征的迹象，所有人都有MRI基底神经节高信号。

目前认为肝硬化相关帕金森综合征的原因归因于基底神经节结构中的锰沉积，导致多巴胺能神经递质系统的功能障碍。光谱生物化学研究表明，在受影响的患者基底神经节中，突触前多巴胺转运体受损或功能障碍以及突触后多巴胺受体缺失。一项研究214例肝硬化患者中有9例(4.2%)诊断为肝硬化相关帕金森综合征。SPECT显示其中有5名患者的多巴胺受体利用率显著降低，3名患者的多巴胺转运体利用率显著降低。

目前肝硬化相关帕金森综合征临床针对性的治疗选择有限，降血氨策略没有实质性的益处，目前还缺少有效的锰螯合剂。在大多数患者左旋多巴替代疗法和多巴胺受体激动剂是有益的。有研究发现左旋多巴可改善患者近一半的运动障碍症状，尽管只是暂时的。肝移植通常是有效的，但肝移植后也观察到部分患者并不能完全恢复。移植后残留锥体外系症状表明，在某些情况下仍存在不可逆的因素。总之，肝硬化相关帕金森综合征是一种异质性疾病。

来源：神经科学论坛