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导读：Melkersson-Rosenthel综合征，又称为面部复发性水肿-贝尔面瘫-褶皱舌综合征。临床少见，以复发性”口唇面部肿胀、单侧或双侧周围性面瘫、沟状舌”三联征为主要表现。病因未明，可能与遗传、非特异性感染、免疫反应等因素有关。最初在1928年由瑞典医师Melkersson首先描述，他首先注意到面神经的间歇性麻痹与唇部水肿的发生，并作为一种特殊的综合征提出。1930年Rosethal进一步描述了该综合征并注意到舌的皱褶。后来被命名为Melkersson-Rosethal综合征。
Melkersson-Rosenthel综合征病因不明，可能是由于自主神经系统功能失调、过敏或免疫性疾病所致。主要病理改变呈现细胞免疫增强，家族性者属常染色体显性遗传。也认为与变异性类肉瘤、原发性血管运动性疾病、过敏有关,近期文献将其归于混合结缔组织疾病。数次发作后，可出现口唇永久性畸形。多为散发病例，也有家族性发病的报道，推测与遗传因素有关，有报道系常染色体显性遗传伴不同的表达方式。
Melkersson-Rosenthel综合征临床表现多在青少年发病，无性别差异。发病较迅速，常以口唇肿胀开始，有时可扩散到面颊、头皮，无自觉疼痛，约有20%的患者出现肿胀侧周围性面神经麻痹，有时伴味觉减退及听觉过敏。临床表现一般持续数天，面舌肿胀可自然消退，周围性面神经麻痹也会逐渐好转，但舌面纵向裂沟仍将存在。可为完全性或不完全性，发生在单侧或双侧，常反复发作，但复发时病变侧不定。
体格检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外，常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟似阴囊皮肤皱纹，为本综合征的特征性表现。面瘫和舌部裂纹仅发生于50%的病例中，仅25%的患者三者均具备。舌部裂纹在本病的出现率为40%~70%。
主要为面部水肿，裂纹舌，间歇性面瘫“典型三联征”表现。面部肿胀是本病必备症状，面部肿胀以上唇及眼部最明显。特点是无痛性和无凹陷。也可以出现假性硬结。舌体出现粗大皱褶。
实验室检查
1.血及脑脊液常规检查无特异性，起病时血象可稍偏高。
2.血糖、生化及免疫项目检查，如异常则有鉴别诊断意义。
3.肌电图提示患侧面神经损伤。
4. 基因检测可能有诊断价值。
5. 组织病理学检查显示黏膜由角化的，增生的，分层的鳞状上皮组成，覆盖在胶原结缔组织上。在结缔组织内，存在离散的淋巴细胞聚集，通常具有血管周围分布; 在中央病灶中，有证据表明组织细胞与肉芽肿病变一致。组织学发现与肉芽肿性肉芽肿一致。
Melkersson-Rosenthel综合征须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片、CT及MRI等检查可鉴别。另外，应排除口腔疾病、眼部疾病、淋巴管炎、巨大荨麻疹、丹毒、血管瘤等合并面瘫的可能性。
Melkersson-Rosenthel综合征的面神经麻痹是一种变态反应性血管水肿，目前尚无有效的根治方法，对症治疗以改善局部循环，消除炎症、水肿为主。近年来国外报道，发病之初应用大剂量甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）1.0g/d，静脉滴注，连续5～7天，面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转，可维持较长时间不复发，疗效较好。症状可自行消退。也可使用中医药治疗及理疗。Melkersson-Rosenthel综合征预后良好，并不影响寿命及日常生活。但可有复发。
来源：神经科学论坛
中国医学论坛报
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