现病史

患者女，37岁，于2020年7月20日入院。反复心悸胸闷22年，加重伴反复晕厥2周。

22年前，患者开始反复出现心悸胸闷，曾5次在我院住院，依从性较差，出院后均未能正规药物治疗。

2018年12月首次晕厥，外院就诊，冠脉造影未见异常，后仍未正规治疗。

2周前，患者感冒后心悸胸闷发作明显频繁，活动后加重，且晕厥数次，伴一过性意识丧失及小便失禁，最长2~3分钟后苏醒。

体格检查

体温37.1℃，心率109次/分，呼吸15次/分，血压（BP）104/50mmHg，体质指数（BMI）19kg/m²。颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，腹部平软，肝脏肋下4~5横指，双下肢轻度凹陷性水肿。

心脏情况：心率115次/分；律不齐，可及脉搏短绌；各瓣膜区未及明显杂音；叩诊心界明显扩大。

其他检查

心电图：持续性心房颤动伴快速心室率，多源性室性早搏（室早），非持续性室性心动过速（室速）（图1）。

心脏超声：左房内径（LAD）51mm，左室舒张末内径（LVDd）76mm；全心增大，室壁搏动弥漫性减弱；下腔静脉增宽，约23mm，吸气塌陷率小于50%；左室射血分数（LVEF）26%[辛普森（Simpson）法]。图1心电图检查结果

初步诊断

1.扩张型心肌病（DCM，终末期）。

2.射血分数降低的心力衰竭（HFrEF），心功能Ⅳ级。

3.心源性晕厥？①持续性心房颤动（房颤）伴差异性传导；②非持续性室性心动过速；③多源性室性早搏。

4.甲状腺功能亢进。

5.高尿酸血症。

图1 心电图检查结果

患者本次入院已为心力衰竭（心衰）终末期，预后很差，治疗手段选择有限。

既往7年中患者5次住院。终因各种缘由，未能接受正规的治疗方案，导致病情逐渐加重，难以挽回（表1）。

表1 历次住院的时间和主要情况

进一步治疗

治疗原则：植入ICD+心脏移植前准备。

治疗方案根据2017美国AHA/ACC/美国心律学会（HRS）的室性心律失常及猝死预防指南，患者符合Ⅰ类[非缺血性DCM，LVEF≤35%且纽约心脏学会（NYHA）心功能Ⅱ或Ⅲ级]及Ⅱa类（不明原因晕厥，伴有DCM及显著左室功能障碍；心功能Ⅳ级，非住院等待心脏移植患者）推荐。ICD植入成功（图2）。同时做心脏移植前准备，如右心导管检查：心输出量（CO）4.0 L/min，血CI 2.53L/（min·m²），肺动脉楔压（PAWP）14mmHg，肺小动脉阻力2 Wood。

治疗后患者症状明显好转，在药物+ICD的保护下出院，等待心脏移植。但患者病情深重，预后堪忧。

患者出院后3个月进行随访。心脏超声显示：LVEF由26%（2020-07-13）升高至36%（2020-11-10），N末端B型脑钠肽原（NT-proBNP）由入院时4517 pg/ml下降至108 pg/ml，症状明显好转。但患者的整个诊疗过程和预后，仍有许多不明了的地方，提出讨论。

患者具体病因未明

发病时患者较年轻，根据病情进展、检查结果、症状等，考虑以遗传性因素为主，诊断为扩张型心肌病。但患者因幽闭恐惧症未能行心脏磁共振检查、未能行心肌活检，仍留有缺憾。另外，患者在早期发病过程中，是否有心动过速所致心肌病变或者妊娠相关心肌病变的因素，目前也难以回溯，为确诊留有一些疑问。

患者未来方案未明

虽然已植入ICD并等待心脏移植，但具体时间未知。考虑右心导管检查结果，医师中存在分歧如下：①尽早移植，因病情进展迅速，而目前治疗后心功能稍好转，手术耐受较好，不宜错失难得的移植时机；②暂缓移植，因右心导管结果尚可，药物有效，心功能还有继续恢复的可能性，而过早移植，受限于供体心脏的状态，以及移植后的用药恢复，后续面对的隐患可能更多，从目前的医疗条件还难以评估和判读为最佳时机。

医学恐怕是最残酷的一门科学，每一步飞跃都要付出无数失败和生命的代价。因此总会带来无尽的挑战与思考，也让我们从本质上更加了解生命、敬畏生命。医生似乎兼具最好和最坏的职业，可以采用创伤性工具去拯救生命，也需要坦然审视患者的隐私、痛苦，甚至消逝。

如同在本案例中，整个医疗流程似无太多争议，但回顾患者7年的就医历程，却给医者诸多遗憾。如果患者每一次就诊，医生能有更多的理解和倾听，患者能有更多的信任和坦诚，或许这个年轻的生命不会走到如今难以挽回的地步。面对医学的局限和患者的困窘，医者敬业，如履薄冰，患者生存欲望，始终未泯灭，双方虽尽力合作，还是覆水难收，无可奈何。但我们仍要不忘初心、治病救人，矢志不渝！

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