壹生资讯-一文了解偏侧帕金森综合征-偏侧萎缩征（HPHA）

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一文了解偏侧帕金森综合征-偏侧萎缩征（HPHA）｜疑难探究

2022-05-12作者：论坛报沐雨综述

帕金森病非原创

作者：安徽中医药大学神经病学研究所附属医院王共强神经科学临床与科研团队

01 论坛导读

偏侧帕金森综合征-偏侧萎缩征(hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrome，HPHA）又称偏侧萎缩-偏侧帕金森综合征，是一种罕见的、由于儿童期脑部损害引起、多成人发病的继发性帕金森综合征。由Klawans于1981年首先报道。主要临床特点是偏侧肢体萎缩，萎缩侧肢体出现典型的帕金森样症状，多数对左旋多巴治疗反应不良。

02 病因病机

病因尚未完全阐明，迄今尚无HPHA脑的尸检报道。Giladi等人发现64%的HPHA患者常有产伤史，在有症状肢体的对侧存在脑萎缩。据此有人提出偏侧脑萎缩、迟发的偏侧肌张力障碍与出生时脑缺氧密切相关，HPHA可能是一种继发于产伤后迟发的运动障碍。此外，早产、新生儿缺氧和头部外伤可能与本病有关。

华于静对15例Hp/HA患者进行了回顾性研究，并与100例非偏侧萎缩症的复发性帕金森病(IPD)作比较，以Hoehn和Yahr分级法(H和Y)对患者的病情，分期和疗效作评判。HP/HA患者的平均起病年龄为43.7岁，而IPD组的平均起病年龄为60.2岁，两组存在非常显著的差异(<0.01)。HP/HA病人的震颤发生率(10/15)与对照组100例IPD相比(53/100)无显著性差异。10例HP/HA病人在接受左旋多巴治疗前，早期即有肌张力障碍。以起病到开始左旋多巴治疗时的病程，6例HP/HA病人平均为14.2年，对照组100例IPD病人平均为4.1年，两组存在非常显著的差异(P<0.001)。

03 诊断

临床表现

多于18~61岁发病，男多于女，起病隐匿，进展缓慢，部分患者有异常生产史。主要表现为一侧面部、上下肢、躯干的偏侧萎缩，同侧肢体静止性震颤、运动迟缓、面具脸、姿势反射不稳、联带运动消失、齿轮样肌强直等帕金森综合征的表现。

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患者偏侧肢体萎缩的程度及受累范围不定，一些患者的面部、上下肢受累，而另一些患者只有手部波及，大拇指最易受累。当患者没有偏侧萎缩时，侧脑室扩大也提示偏侧脑萎缩的存在。

影像学检查

头颅CT和MRI显示在萎缩肢体对侧脑萎缩，PET显示基底节和额叶皮质内侧的局部脑葡萄糖代谢率降低。部分患者脑脊液中高香草酸（HVA）明显降低。

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04 治疗

HPHA常表现为早发性、一侧性和缓慢发展的病程。对于一个良性早发性具有帕金森样症状的患者，应考虑HPHA的可能。本病首先应与PD鉴别。HPHA患者有偏侧萎缩和早期出现肌张力障碍，影像学检查提示一侧脑萎缩和局部脑糖代谢率降低，而PD无偏侧肢体萎缩。左旋多巴对HPHA有效。左旋多巴或合并使用抗胆碱能药或金刚烷胺反应良好，但单独使用后两种药物效果不佳。亦可试用维生素B族、血管扩张药和神经营养药，可能有益。也有研究通过分析6例偏侧萎缩－偏侧帕金森综合征 (HAHP)的临床资料，6例病人全部符合 Bushman等1988年提出的HA诊断标准，其中5例确诊，1例拟诊。6例病人都接受了B族维生素、地巴唑、胞磷胆碱、苯海索等药物治疗，但几无疗效。

05 延伸阅读

帕金森综合征的病因学分类

1. 原发性，包括原发性帕金森病，少年型帕金森病。

2. 继发性帕金森综合征：感染：由脑炎、慢病毒感染等引起;血管性：由脑动脉硬化、多发性脑梗死、低血压性休克等引发;药物：由吩噻嗪类、丁酰苯类、抗抑郁剂(单胺氧化酶抑制剂和三环抑制剂)等引发;毒物：由MPTP(四氢吡啶)、一氧化碳、锰、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇等引发;外伤：由脑外伤、拳击性脑病等引发;其他：由甲状腺/甲状旁腺功能障碍、颅内占位性病变、正压性脑积水等引发。

3. 遗传变性帕金森综合征：Wilson病，Lewy小体病，Huntington病，Hallervorden-Spatz病，橄榄-桥脑-小脑变性，脊髓小脑变性，Fahr(钙化症)综合征，家族性帕金森综合征伴周围神经病，神经棘红细胞增多症等。

4. 多系统变性-帕金森综合征叠加：Shy-Drager综合征，进行性核上性麻痹，纹状体黑质变性，帕金森综合征-痴呆肌萎缩性侧索硬化复合征，皮质基底节变性，Alzheimer(老年痴呆症)病，偏侧萎缩帕金森综合征。

5.血管性帕金森综合征(Vascularparkinsonism，VP)：该综合征是由脑血管因素作为病因引起的疾病。以非对称性肌张力增高、慌张步态、呆滞、无静止性震颤和左旋多巴疗效不佳为临床特征。近年来随着脑血管病发病率的不断升高，该病的患病人数也相应地增加。VP的临床诊断应从病史、症状、体征、影像学检查、药物疗效评价等进行综合分析。同时应排除其他原因引起的帕金森综合征。现已证实帕金森病(PD)可并发脑梗死，尤其纹状体的腔隙梗死。虽然有些PD病人基底节和大脑白质有血管性损害，但所有的损害均较轻微。