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特发性震颤临床治疗误区

2023-05-19作者：论坛报沐雨经验

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作者：安徽中医药大学神经病学研究所附属医院王共强

导读：特发性震颤（essential tremor，ET）是一种常见的运动障碍性疾病。ET在普通人群中的发病率为0.4%～3.9%。随着年龄的增长而逐渐增加，大于65岁人群中发病率为10.2%。本病呈常染色体显性遗传的特点，40%患者有家族史。发病年龄有两个高峰：青春期和大于65岁的老年期。50%～70%的患者能够通过饮酒改善症状。部分患者震颤程度随病程逐渐加重，症状严重时影响其日常工作、生活、社交和情绪，甚至致残（disabling）。

特发性震颤的症状主要表现为上肢或头部4~16Hz的姿势性和运动性震颤，有时可累及下肢、躯干、舌等部位。主要表现为对称性双侧肢体受累，部分患者临床症状可不对称。有些ET患者仅表现为姿势性震颤，这可能与小脑-丘脑传出通路异常相关。上肢震颤的ET患者中多双侧受累，但双侧的严重程度可以不对称。震颤在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，75%左右患者在少量饮酒后可能缓解或消失。据文献报道，部分患者饮酒后震颤减轻。除运动症状外，特发性震颤可同时伴发大量非运动症状，如认知功能障碍、抑郁、焦虑、睡眠障碍、听力障碍、嗅觉障碍及人格改变等。

目前特发性震颤的病理生理机制尚不完全清楚，但已证实其与遗传显著相关。大约60%的特发性震颤患者具有家族史。国外一项针对双胞胎的研究表明，93%~95%的ET病例可能由遗传因素引起。目前已发现的ET相关基因位点包括ETM1、ETM2、ETM3等。特发性震颤通常被认为系常染色体显性遗传性病，但尚不能排除其他遗传方式。

传统观点认为特发性震颤患者的心理改变源于震颤影响日常生活和执行能力。近年来，特发性震颤患者的神经心理学研究越来越受到重视。有报告30％的特发性震颤患者存在继发性社会焦虑，且焦虑程度与年龄呈负相关，与社会功能损害程度呈正相关，而与震颤严重程度和患病时间无关联性。特发性震颤患者出现焦虑症状的机制至今尚不明确，可能与以下因素有关：

患者常因担忧震颤症状及其对日常生活的影响而焦虑。
焦虑症状与抑郁症状并存。
蓝斑受损与焦虑相关。部分特发性震颤患者的蓝斑中存在路易小体沉积，推测可能是引起相关症状的原因。

由于特发性震颤的震颤常常会给患者带来外表和社交尴尬，并为此苦恼，有的病患者震颤可妨碍手完成精细动作如书写，喉肌受累时可影响发音等等。有些患者描述少量饮酒可使症状短时间显著缓解，但维持时间短暂，次日会加重，但不解决实质问题。目前酒精对中枢性震颤有改善作用机制尚不完全清楚，可能与其作用于脑组织中GABA受体相关。研究显示在特发性震颤中，血液酒精浓度与震颤的改善没有明显的相关性，饮酒的类别和量也无统一标准。

饮酒主要能改善特发性震颤患者震颤的幅度，对震颤频率无明显影响。且震颤一般在饮酒后10分钟左右缓解，69-90分钟后作用减弱，3小时左右效果消失。由此可见，饮酒只是暂时减轻震颤而已，所以并不能使用饮酒这种方式来治疗特发性震颤的。另外，长期饮酒，容易产生酒精戒断及肝脑损害，反而会加重震颤。因此，建议特发性震颤患者最好避免饮酒。

特发性震颤患者早期轻度的震颤往往不需要药物治疗，轻到中度的患者因为工作和生活需要，可以通过药物治疗。药物治疗对大多数患者有效，一线药物主要有普萘洛尔、扑米酮、阿罗洛尔，单药无效的时候可联合应用。特发性震颤虽然是良性病变，但却不能治愈。如果疾病进展到严重的地步，如生活不能自理，双手不能端水杯，拿筷子、系扣子等，可以通过手术来缓解。虽然是良性病变，但却不能治愈。部分可以进展到致残的地步，如生活不能自理，双手不能端水杯，拿筷子、系扣子等，部分只能尝试通过DBS手术来减轻。

来源：神经科学论坛

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