作者：苏雨，赵新颜

肝小叶是肝脏结构和功能的基本单位，以中央静脉为中心，肝细胞在其周围大致呈放射性排列（即肝板）；肝板之间的空隙为肝血窦，小叶间动脉、静脉的血流经肝血窦而后流入中央静脉。汇管区是相邻肝小叶之间形成的三角形或椭圆形结缔组织小区，内可见小叶间静脉（门脉分支）、小叶间动脉（肝动脉分支）和小叶间胆管（肝管的分支）（图2）。

图2 正常肝小叶结构模式图（左）和Masson染色（右）

基于之前所述的门脉高压机制，导致门脉高压的病理改变主要是肝内血管阻力的增加。汇管区结构异常（如门静脉小支管壁增厚、管腔狭窄、动脉门脉漏、胆管炎症、汇管区纤维化）、肝血窦结构改变（肝窦毛细血管化、窦周纤维化）和肝小叶结构异常（纤维间隔形成、结节性增生）等均可导致门脉血管阻力增加。以这些病变为基础，引起临床显著门脉高压。在疾病的进展过程中，还会出现新的、继发的病理改变，纤维间隔越来越宽，假小叶结节越来越小，微循环紊乱程度越来越严重，最终形成我们见到的多样的异常病理结构。可见，门脉高压的病理改变是一个动态发展的过程，在疾病不同阶段，病理表现有所不同。

窦前肝外PHT常见于门静脉闭塞（EHPVO），是肝前性门脉高压的重要原因，成人多见于门静脉血栓形成（PVT）。急性PVT形成表现为腹痛、腹胀等，慢性期表现为门脉海绵样变，脾大、食管胃底静脉曲张破裂出血等。

其组织学表现轻微但非特异包括：（1）中央静脉周围肝窦扩张，伴或不伴中央静脉扩张；（2）中央静脉周围肝板变窄；（3）增宽的肝板与变窄的肝板交替出现，典型者可见结节性再生性增生；（4）门静脉支管腔变窄或闭塞以及小动脉增生；（5）可见汇管区周围分流血管及轻度窦周纤维化。

窦前肝内PHT可见于先天性肝纤维化（CHF）、门静脉肝窦血管性疾病（PSVD）等。

CHF是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，患者表现为肝脾肿大、食管胃底静脉曲张破裂出血而肝功能储备相对较好。

CHF的诊断依赖于肝穿病理活检，其特征性表现为：（1）肝实质被宽窄不一的纤维间隔分隔，纤维间隔内见肝胆管发育畸形、炎症轻、门静脉缺如、小动脉增生；（2）肝小叶结构保留、肝板排列整齐，肝实质范围缩小，纤维间隔区域扩大（图3）。

图3  先天性肝纤维化

2017欧洲肝病学会血管性肝病研究小组首次提出门脉肝窦血管性疾病（PSVD），建议将PSVD代替特发性非肝硬化性门脉高压（INCPH）。PSVD的病因众多，与免疫紊乱、感染、药物、遗传等因素均有关。

PSVD患者的临床表现不一，随着病情进展，可从无症状、肝功能正常、轻度肝功能受损到脾肿大、腹水、食管胃底静脉曲张，少部分患者可出现肝性脑病、肝肾综合征和肝肺综合征。其病理特点包括：除排除肝硬化外，还包括（1）门静脉支闭塞消失；（2）结节性再生性增生；（3）不完全性间隔纤维化（图4）。

图4  门静脉肝窦血管性疾病

窦性PHT最常见于各种原因引起的肝硬化，如病毒性肝炎、酒精性肝病、代谢相关性脂肪性肝病、自身免疫性肝病等。根据病因的不同，可分为：坏死后肝硬化及胆汁性肝硬化。

肝窦阻塞综合征（SOS）又称肝小静脉闭塞症（VOD），是一种以肝血窦、肝小静脉和小叶下静脉内皮细胞损伤导致管腔狭窄或闭塞，从而引起肝内淤血、肝损伤和肝内窦后性门脉高压的血管性疾病。

造成SOS的病因包括：吡咯生物碱相关SOS、造血干细胞移植和抗肿瘤药物相关SOS等。临床表现包括乏力、肝区疼痛、顽固性腹水、黄疸等。肝穿病理活检可以协助鉴别临床表现不典型的患者，其典型病理表现以肝腺泡Ⅲ区为主的肝窦内皮细胞肿胀、损伤、脱失，肝窦显著扩张淤血；肝细胞以不同程度的肿胀、坏死、红细胞渗入Disse间隙，肝内小静脉管壁增厚、管腔狭窄、闭塞，形成典型的中央静脉闭塞现象，即VOD。

布加综合征（BCS）是窦后PHT的常见类型，为肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞导致肝静脉回流障碍，出现门静脉高压和下腔静脉高压的临床症候群。原发性BCS以静脉内梗阻为主要病变，继发性BCS为静脉之外的病变侵犯和（或）压迫所致。

组织学特点表现为中央静脉周围的肝窦扩张、淤血（图8），严重病变可出现肝细胞出血性坏死，肝板萎缩、消失；纤维化起始于中央静脉周围区，形成中央静脉到中央静脉的桥接纤维化，包绕汇管区，形成“反转小叶”。

图8  淤血性肝硬化

肝静脉压力梯度测定是诊断门脉高压的重要手段，肝脏病理对明确门脉高压的发生部位、性质及严重程度能够提供有价值的诊断信息，了解并熟悉门脉高压的病理特点能够提高门脉高压的诊断，协助患者更好的诊断和治疗。

本期习题

1. 根据病因和病变解剖位置的不同，PHT可分为几种类型？

2 “反转小叶”多见于什么类型的门脉高压？

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上期习题参考答案

问题1. 肝硬化门脉高压发生的机制？

问题1. 肝硬化门脉高压发生的机制？

肝硬化时，各种病因通过多种途径引起门脉阻力增加，门脉压力升高，进而引起内脏动脉扩张，门脉血流量增多，加重门脉高压。随着内脏血流增多，体循环的有效血容量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）被激活，水钠重吸收增多，心排量增多，形成高排低阻的高动力循环状态，导致内脏血流量继续增多，门脉高压进一步加重。

问题2. 谈谈您平时如何诊断门脉高压？

临床上，通过内镜及腹部影像检查，如发现食管胃底静脉曲张或异位静脉曲张、门脉高压导致出血或门-体分流即可诊断门脉高压。需要注意的是，腹水、脾大及脾功能亢进为门脉高压的非特异性表现，不是门脉高压的确诊依据。

问题3. 肝硬化门脉高压引起第一次上消化道出血后，您会采取哪些治疗措施？

A 如病因明确，可采取病因治疗

B 在无禁忌证的情况下，使用NSBB

C 在AVB时，使用特利加压素等血管活性药物

D 内镜下治疗

E TIPS治疗

F 脾栓塞或脾切除

G 肝移植

答案：ABCD

Day13  预告

王宇教授：HVPG测定在门静脉高压诊断和管理中的意义

敬请期待！

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