杜彦瑶,刘擘,王效春.前庭阵发症的MRI研究进展[J].磁共振成像,2020,11(05):374-376.

导读：前庭阵发症（vestibular paroxysmia，VP）是由Brandt等于1994年正式命名的，其发病率约占眩晕及头晕患者的3.7%，主要临床表现为反复发作的旋转或非旋转性眩晕，伴或不伴耳鸣，持续时间从几秒钟到一分钟不等。前庭阵发症（VP）的主要症状是短暂发作的旋转性或非旋转性眩晕。目前认为VP的病因是第八对颅神经受到以血管为主的临近组织压迫。目前尚无公开发表的有关VP的大规模流行病学研究资料，但推测VP是罕见疾病，人群中发生率可能小于万分之5。一些研究显示，该病男女发病率无显著差异，发病年龄为25～77岁。儿童中也有与成人VP相似的疾病发生，但远期预后好，随着年龄增长，可以自发消失。尚无遗传因素在VP发病中起作用的流行病学证据。

本病的发病机制目前仍有争议，“外周假说”认为，VP的发病与神经血管交互压迫（neurovascular cross-compression，NVCC）有关，即第八对颅神经（前庭窝神经）受邻近血管压迫和刺激，产生阵发性假性突触放电，这种病理性放电在第Ⅷ对颅神经轴突发生脱髓鞘损害后更易发生；并且，有研究显示，前庭蜗神经从脑干到内听道的长度为14.2～19.2 mm，是所有颅神经中神经中枢段最长的一对，这使得前庭蜗神经NVCC的发生率增加，该研究为“外周假说”提供了理论基础。

相反，“中枢假说”则认为VP的发病机制，NVCC只有在发生在神经根处，即三叉神经进入脑干处才会引起症状，在后续研究中，有学者认为这主要与颅内前庭-丘脑皮质通路激活导致中枢兴奋性增高或前庭系统受抑制有关。

研究表明，VP患者服卡马西平或奥卡西平后，发作的频率、强度及持续的时间可见降低到原有症状的10%。并且，Baldauf等提出当患有神经血管压迫综合征的患者出现治疗失败或不可忍受的副作用时，采用微血管减压术（microvascular decompression，MVD）可以很好地缓解患者症状。所以，VP的准确诊断是正确指导患者服药或手术治疗的前提条件，对于患者症状的改善有十分显著的临床意义。

当前，诊断VP的主要方法是依靠Strupp等于2016年提出的诊断标准，该标准是以患者临床症状及实验性用药进行诊断，但在临床实践中，考虑到卡马西平、奥卡西平这一类抗癫痫药物副作用，部分患者拒绝服药或因症状好转而自行停药，这降低了VP的确诊率和治疗有效率。

实际上，磁共振成像对VP的辅助诊断具有其他检查方法无法比拟的优势，并且随着成像方式的迅速发展，联合应用MRI多种成像方法可以清楚地显示VP患者NVCC的类型、责任血管、血管压迫的位置及角度，即若临床诊断为可能VP患者经MRI检查发现明显NVCC则更加支持VP的诊断，这对指导VP患者临床用药提供了直观的影像学证据，也对提高VP确诊率和治疗有效率具有重要意义。所以笔者将应用于VP的MRI研究进展进行总结和梳理，综述如下。

1.1 三维时间飞跃法磁共振血管成像

三维时间飞跃法磁共振血管成像（three-dimensional time of flight magnetic resonance angiography，3D-TOF-MRA）序列采用重复时间较短的快速扰相梯度回波序列进行图像采集，使血管显示为高信号，神经及脑实质显示为等信号，脑脊液显示为低信号，通过工作站对采集的图像进行三维重建，可清晰的显示前庭蜗神经与周围血管的位置关系，对了解责任血管来源及血管空间走行有着重要意义，是目前临床最常用于辅助诊断VP的序列。

国内外已有多位学者应用3D-TOFMRA序列探究了VP血管神经压迫的MRI特点，显示VP组NVCC阳性率为93%～97%，小脑前下动脉是VP患者最常见的责任血管，其次为小脑后下动脉、椎动脉，最常见的血管压迫类型为Ⅲ型（袢压迫：血管袢环绕前庭窝神经并产生压迫），其次为Ⅰ型（点压迫：仅压迫前庭窝神经局部），并当血管神经之间的角度在45°～135°之间时，VP发病的概率较大，这可能与起自基底动脉中下1/3段或椎动脉的小脑前下动脉穿过或横过前庭窝神经走行区，由内上向外下进入桥小脑角的解剖走行有关。

但是，由于TOF成像受到血流速度与流向的限制，容积内血流饱和明显，对小静脉的显影较差，这增加了3D-TOF-MRA序列对VP患者诊断的假阴性率。所以，有学者提出对于有症状但3D-TOF-MRA扫描阴性的患者，可以进行MR增强扫描，该检查不仅可以清楚地显示动脉与神经间的关系，也可以清楚地显示静脉血管，以提高VP检出率。

1.2 三维高分辨率T2加权序列

包括基于稳态自由进动梯度回波技术的三维稳态进动快速成像（three-dimensional fast imaging employing steady state acquisition，3D-FIESTA）和基于快速自旋回波的三维可变翻转角成像（sampling perfection with application optimized contrasts using different flip angle evolution，SPACE），由于3D-FIESTA相比于SPACE具有更高的信噪比且不易受场强不均的影响，在临床中更为常用。

与3D-TOF-MRA序列相比，3D-FIESTA及SPACE序列采集的图像具有更高的空间分辨率及对比度，可以清楚地显示桥小脑角区复杂的血管关系，尤其对于VP血管压迫的位置和受压变形程度的显示具有明显优势，在此序列中脂肪和脑脊液呈明显的高信号，神经表现为等信号，而邻近的血管表现为低信号，结合后处理获得的轴位、斜矢状位、斜冠状位图像可以更加清晰的显示前庭蜗神经与血管之间是否存在压迫关系，三维高分辨率T2加权序列（high resolution 3D T2-weighted sequences）已被广泛应用于NVCC的诊断。近期研究显示，3D-FIESTA序列显示VP的NVCC具有100%的敏感性和65%的特异性，其压迫血管及压迫类型也同样分别为小脑前下动脉及Ⅲ型。

但是，在先前的研究中，李艳成等对51例VP患者进行3D-FIESTA序列扫描，其中有9例（17.6%）患者未显示NVCC，阳性率仅为82.4%。这可能与3D-FIESTA序列对软组织间缺乏对比，对于一些内听道较窄的患者，其神经周围无脑脊液存在或脑脊液存在少时，神经不能够清晰地显示。

1.3 7.0 T MRI

随着MRI技术的进步，7.0 T MRI可能成为检测NVCC引起的神经损伤的合适工具，因为与3.0 T MRI相比，7.0 T MRIT1弛豫时间较长，T1加权MRI序列的信号灵敏度增加，意味着其具有更高的空间分辨率和更高的对比剂灵敏度，并且，在图像质量、结构性病变和影像特征等方面的显示更为清楚。有研究表明，使用7.0 T MRI有助于检测神经压迫、显示中枢及外周神经结构损伤及研究疾病新的病理生理学机制。

Rommer等应用7.0 T MRI对14例VP患者进行了扫描，研究结果表明，7.0 T MRI证实了1.5 T和3.0 T MRI中3D-FIESTA序列显示的病理性NVCC。但是，该研究中所有患者的前庭蜗神经均未见明显的结构损伤，即7.0 T MRI可能无法区分前庭蜗神经有症状性压迫和无症状性压迫，这在一定程度上否定了“外周假说”。总之，需要更多的病例来证实7.0 T MRI能否显示前庭蜗神经的结构损伤。

联合应用多种MRI方法对可能VP患者有较好的诊断效能，但是，在对VP患者行MRI扫描、后处理及诊断过程中仍存在一定的局限性：

随着MR扫描序列的不断优化和成像方法及图像后处理算法等方面的改进，应用DTI及fMRI方法探究VP患者是否存在前庭窝神经髓鞘损伤及大脑兴奋性改变，对清楚解释VP发病机制具有重要意义。

3.1 应用扩散张量成像验证“外周假说”

应用扩散张量成像（diffusion tensor imaging，DTI）是目前能在活体中较好显示神经纤维束的走行、方向、排列、髓鞘等信息的技术，能发现白质早期损伤的病理改变。DTI的测量相关指标表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）值反映的是水分子在组织内的扩散能力，各向异性（fractional anisotrop，FA）值反映的是水分子扩散的方向性，ADC和FA值的变化可以反映组织的病理生理学信息。

所以，基于现有理论基础及“外周假说”，若将DTI应用于存在NVCC的VP患者，受血管压迫的神经会出现慢性缺血性改变，从而使相应部分细胞膜的通透性增加、髓鞘被破坏，这会导致细胞外水肿或纤维数目减少，水分子扩散能力随之增加，ADC值会增高；而神经长期受压会导致神经纤维髓鞘脱失或者是轴索功能丧失，FA值则会降低，这将在细胞水平对VP发病机制的解释提供影像学依据，可作为未来研究的方向。

3.2 应用静息态功能磁共振成像验证“中枢假说”

fMRI是一种研究大脑活动的非侵入性的成像技术，其通过测量神经元活动时局部脑血流量和耗氧量的变化，间接观察脑区信号强度的变化，从而反映大脑的活动情况，达到研究疾病病理生理学机制的目的。应用静息态功能磁共振成像（resting-state functional magnetic resonance imaging，rsfMRI）的多种后处理方法，可以论证VP患者相比于正常对照激活或抑制的脑区，并通过分析这些区域所在的位置解释和验证VP颅内发病机制。

MRI扫描序列多样，且均为无创、可重复的检查方法，已成为临床诊断VP的重要手段。目前，广泛应用于临床VP诊断的MRI检查方法主要为3D-TOF-MRA及3D-FIESTA，这两种序列的联合应用不仅可以从宏观上排除了占位性疾病引起的反复发作的眩晕，也可以清晰显示压迫的责任血管来源与走向，为临床正确指导患者服药或手术治疗提供了依据。另外，应用7.0 T MRI、DTI及fMRI方法进一步探究及验证VP可能的发病机制，在指导VP患者用药或手术治疗以及探索新疗法产生等方面的价值仍有待进一步发现、证实和完善。

来源：神经科学论坛

精品推荐

必须收藏的颅脑21种影像征象！

全新解剖系列：颅脑MR影像解剖

超详细的大脑解剖

专家共识 | 急性缺血性卒中替奈普酶静脉溶栓治疗中国专家共识

脑干病变的定位原则是？

急性卒中处置流程【国家卫健委版】

行走不稳一例分享

分水岭脑梗死的影像诊断

垂体和蝶鞍解剖、垂体瘤影像学表现、鉴别诊断

基底节区和丘脑(中央灰质)的双侧病变-图解回顾

NEJM：阿司匹林有没有预防静脉血栓的作用？

阿尔茨海默病病例分析，诊疗规范解读！

COVID-19的神经科后遗症

脑干的内部解剖、表面解剖

复发性面瘫！这个病不简单丨疑难探究

1例脑梗死患者治疗体会

病例分享 | 轻型卒中患者的超早期快速溶栓

最新发布：抗血栓药物相关出血的14条诊疗规范

新冠后认知障碍诊治和管理共识

伴残疾急性脑卒中静脉溶栓