痴呆的常见病因包括阿尔茨海默病（AD）、路易体痴呆（DLB）、额颞叶变性（FTLD）和正常压力脑积水（NPH）等。DLB是继阿尔茨海默病（AD）后神经退行性痴呆的第二大最常见原因。

其病理学特征包括在皮质、皮质下和脑干中存在路易体。DLB是路易体病的一种，后者包括帕金森病（PD），PD伴痴呆（PDD）和DLB。

PDD与DLB的病理学基础相同；但与DLB相比，PD的帕金森症状比认知功能障碍早1年以上出现。DLB 不断更新的诊断标准，识别前驱 DLB 状态，包括 MCI-LB，确定预后和临终考虑以及改善疾病和对症治疗临床试验的增加。 

然而，目前DLB 仍未得到充分认识，需要生物标志物来辅助诊断、预后和识别共病理。 如何减缓疾病和有效治疗其各种症状的疗法仍然是目前未满足的临床需求。

1913年，英国神经病学专家路易（Lewy）首先在帕金森病（PD）患者脑干黑质细胞内发现了一种圆形嗜酸性小体，后被命名为Lewy小体。

1961年，冈崎（Okazaki）等首先描述了路易体痴呆（Dementia with Lewy bodies，DLB) 的病理及临床表现；1995年，第一届Lewy包涵体痴呆国际工作组会议统一了该病的命名，称为Lewy包涵体痴呆（即DLB）。DLB为第二种最常见的晚发性痴呆，占老年期痴呆的15%～25%。

DLB是一组临床和病理表现重叠于PD与阿尔茨海默病（AD）之间，以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点的神经变性病。病理特征以脑干和大脑皮层的Lewy小体为主，但无tau蛋白和类淀粉蛋白。有研究表明大脑功能网络结构与阿尔茨海默病中tau 病理传播之间的关联在 DLB 患者中同样存在，这表明与连接相关的 tau 病理发生与AD类似机制。

1996年第一届DLB国际工作组会议制定DLB的临床诊断标准。2005 年国际路易体痴呆联盟出台首个 DLB 诊断和治疗指南，该版指南得到了广泛认可及应用。2017年DLB 联盟再次更新DLB 的诊断标准，与 05 年标准相比，新的诊断标准明确地区分了临床特征和生物学标志物；且根据患者不同的临床特征和生物学标志物将诊断的可能性分为很可能的DLB 和可能的DLB。

• 核心临床特征：波动的认知功能、反复出现的幻觉、帕金森症状和快速眼动（REM）睡眠行为障碍。

• 指示性生物标志物：单光子发射计算机断层扫描（SPECT）或PET显示的基底节多巴胺转运体摄取减少，心肌闪烁显像显示的123I-间碘苄基胍（123I-MIBG）低心脏摄取以及多导睡眠图检查显示的无肌张力缺失性REM睡眠。

• 支持性生物标志物：MRI上显示的颞叶内侧相对保留；SPECT / PET灌注/代谢扫描的全面摄取降低，枕叶活动减少（图1）和2-氟-2-脱氧-d-葡萄糖（FDG）-PET成像上的扣带回岛征（CIS）；脑电图上明显的后部慢波活动伴前α/θ范围内周期性波动。

  
  

在DLB的修订标准中，心肌闪烁显像术中低心脏摄取123I-MIBG的影像学特征已从支持性生物标志物升级为指示性生物标志物。

由于具有相似的病理基础和临床表现，DLB需要与下列疾病相鉴别。

帕金森病痴呆（PDD） 

PDD临床上也可表现为帕金森样症状和认知损害，如在药物治疗过程中出现视幻觉，其表现酷似DLB。在临床实践中，常根据二者锥体外系症状和痴呆出现的时间顺序来鉴别。若痴呆在锥体外系症状1年后出现，倾向于诊断为 PDD；反之，若痴呆发生于锥体外系症状前或后1年内，则倾向于诊断为DLB。此外，DLB患者常见强直和运动减少，静止性震颤少见。

AD 

AD常隐袭起病，表现为进行性智能减退。在疾病早期，患者可出现记忆障碍，多伴人格改变，无波动性认知功能障碍；在病程晚期，患者偶有锥体外系功能异常，但程度较轻。MRI示弥漫性皮质萎缩，以内侧颞叶和海马萎缩最明显。纹状体多巴胺转运蛋白活性正常。与AD患者相比，DLB患者短中期记忆及再认功能均相对保留，而言语流畅性、视觉感知及操作任务的完成等方面的损害更严重。DLB患者的视幻觉较AD患者鲜明生动，妄想内容也较丰富多彩。

进行性核上性麻痹（PSP） 

本病与DLB患者一样可出现帕金森综合征以及轻、中度痴呆，但PSP患者具有特征性核上性眼球运动障碍，特别是垂直运动障碍（尤其是向下），假性球麻痹；同时，影像学检查可发现脑干、小脑局限性萎缩。

目前对于DLB无特效治疗药物，指南推荐非药物和药物治疗相结合的方式进行综合管理。

• 非药物治疗：初步研究显示锻炼、认知功能训练和针对看护者的教育有助于患者精神症状的改善。 

• 药物治疗：由于DLB具有明显的胆碱能损害，理论上认为，胆碱酯酶抑制剂对DLB的疗效更优于AD。多巴胺类药物可改善锥体外系症状，但此类药物可能加重精神症状，应慎重用药。在改善精神症状方面，不适当使用抗精神药物可能导致致命性并发症，需要尽量避免抗精神病药物的使用。相对而言，喹硫平较为安全。或可选择新一代针对 5-HT 系统的药物匹莫范色林，但其疗效需要进一步研究证实。DLB 患者的运动症状对多巴胺能药物治疗反应较差。需要对有潜在摔倒风险的患者进行安全性评估，并进行骨密度筛查，评估维生素D水平等。