针对SIH的保守治疗方案，包括水合、卧床休息、咖啡因、茶碱（theophylline）和止痛剂，似乎对BSD没有作用。因此，BSD的一线治疗应该是腰段硬膜外血补片（epidural blood patch，EBP）。大多数情况下，只有短暂的改善，因此应重复腰段EBP。如果确定了CSF漏的部位，可以靶向血补片替代第二个腰椎EBP。如果结构异常或局部CSF漏适合手术修复，则应继续进行。手术方式完全取决于脑脊液漏的原因和硬脑膜缺损的程度。虽然文献中描述了许多针对CSF漏病因的外科技术，但大多数情况下，硬脑膜撕裂可以通过缝合漏口或硬脑膜补片移植遮盖漏口。针对CSF静脉瘘，血补片不能取得成功，手术切除这些瘘管是必要的。

一个疗程的类固醇已被证明在一些患者中是成功的，并且可以在EBP失败的情况下尝试。已经尝试过鞘内输注盐水可能是有益的；但是，它的作用只是暂时的。

根据上一节提到的治疗策略，本综述中70例BSD患者中有47例（67%）的症状完全缓解，结局良好。另外10名患者（14%）的治疗效果短暂。因此，高达81%的患者具有某种形式的治疗效果，无论是短暂的还是完全的。

BSD是一种痴呆症，多年来一直未被认识和报道不充分，部分原因是其复杂而模糊的病理生理机制和缺乏适当的诊断检查，病程隐匿性进展，体征和症状没有特异性。因此，文献报道的病例是有限的，第一次报道是在大约20年前。这篇综述提供了对BSD的深入了解。

痴呆症，尤其是老年前期（presenile age）的痴呆症，对患者及其家人造成重大疾病负担。BvFTD是最常见的FTD类型，无法治愈。然而，这些患者中的一小部分可能患有可以治愈的BSD。大多数bvFTD患者处于老年前期（presenile age）（65岁之前）。2011年，Rascovsky等发现可能的bvFTD诊断标准在早发性疾病（<65岁）中更为敏感。同样，在我们的初步研究中，我们发现所有具有BSD确定体征的患者均为早发。在两项最大型队列研究中，关于bvFTD作为SIH严重并发症，未报道任何迟发（>65岁）的患者。此外，在老年患者中，有几个因素可能导致mimicking bvFTD的认知改变，使得BSD诊断更具挑战性并存在偏倚风险。

认识到BSD的体征和症状并能够将其与bvFTD区分开来至关重要，因为这两种情况具有不同的结局和预后。然而，SIH患者的隐匿性和难以捉摸的行为改变很容易被忽视，并且由于硬膜下积液而导致意识水平降低并不罕见，这也造成了外科钻孔引流的疗效差异。文献中的大多数文章都引用了Hong等人在2002年报告的案例，并把这篇文章作为BSD的首次报道。在这篇综述中，我们发现第一份关于BSD的报告是在1998年由Pleasure等人撰写的。

SIH患者症状以直立性头痛为主，而BSD主要的症状行为和认知改变（与bvFTD难以区分）。不过，大约90%的BSD患者报告了某种形式的头痛，尽管可能缺乏重力因素。经过进一步询问病史，人们可能会发现在认知能力下降前几个月至几年就存在严重头痛。与SIH患者在一天结束时感到头痛恶化一样，BSD患者可能会在晚上出现行为和认知能力下降。然而，我们不确定急性（几分钟内）位置性恶化以及行为和认知症状的改善是否与BSD有关。在这些情况下，应考虑是由于网状结构的破坏和脑干的急性压迫而导致意识水平降低。

然而，仅凭体征和症状不足以区分BSD和bvFTD。虽然腰椎穿刺可以提供有关CSF压力和CSF成分的信息，以排除感染和其他退行性疾病，如阿尔茨海默病，但它无法确认BSD诊断。如果临床高度怀疑BSD，把腰椎穿刺作为主要诊断手段应该慎重。因为，这可能导致医源性CSF漏，导致原发性漏的定位混乱。这在这些患者中可能比在SIH患者中更重要，因为只有少数（13%）的CSF漏能够定位成功。

为了确诊，应进行IV造影剂增强颅脊髓MRI。脑下沉对于诊断是必须的。硬脑膜强化（存在于大多数中）和硬膜下积液（存在于少数中）是支持性影像学特征，但是缺乏这些特征不能完全排除BSD的诊断。此外，必须排除FTD的放射学特征，即MRI上的额颞叶萎缩。另一方面，PET或SPECT上的额颞叶低灌注或低代谢应与其他BSD发现一起仔细评估，因为这些变化也可能存在于BSD患者中。在bvFTD的早期可能没有额颞叶的表现。

治疗BSD时，不应采取SIH的一线治疗措施，即保守治疗。对于BSD，低颅压已经持续了很长时间，保守措施似乎不太可能有效。此外，这些患者患有更严重的疾病。虽然他们对头痛的主诉轻描淡写，这可能掩盖了疾病的严重性，但BSD患者的行为改变和缺乏洞察力，可能导致严重的性侵犯和重罪等严重行为。

这篇文献有一些局限性。首先，鉴于医生对BSD的罕见性和认识有限，缺乏经典的临床表现，特别是关于行为和认知改变以及症状持续时间的报道可能会被遗漏或排除。有时需要根据病例报道的意识水平降低来解读实际的认知障碍。其次，大多数被纳入的研究为病例报告和回顾性系列研究，患者数量有限，证据质量低。第三，病例报告的回顾性限制了治疗前后的全面神经心理学评估。因此，BSD是否可逆，并不清楚。

BSD是一种新近被认识的模仿bvFTD的综合征，具有治疗可能性和治愈潜力，预后很好。早期识别和诊断可以在疾病发展为暴发性（fulminant）痴呆之前进行有效干预。尽管罕见，在评估bvFTD患者时，必须牢记SIH的体征和症状。本综述可以提高大家对BSD的认识，SIH患者应该接受完整的神经心理学评估和随访。