壹生资讯-认识一个新综合征：脑下沉性痴呆（二）

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认识一个新综合征：脑下沉性痴呆（二）

2022-07-05作者：论坛报沐雨资讯

非原创脑下沉性痴呆

作者：首都医科大学附属北京天坛医院杨中华

临床表现

一例典型BSD临床表现的患者自愿或应家人的要求就诊，他主诉头痛（主要是直立性）、隐匿性认知下降和渐进性行为改变。

虽然SIH患者的男女比例为2:1，但文献报道BSD患者中只有16/70（23%）是女性患者。此外，BSD的发病高峰似乎比SIH早10年左右。病例报道中表现或发病的中位年龄为55岁（范围38-66）。单个病例报道的患者为“50多岁”。4例病例报道的中位年龄在50.6至57岁之间（34-65岁）。

大多数患者（62/70[89%]）报告存在某种形式的头痛，从轻度到重度，位置性和非位置性，发生在疾病早期或晚期。与SIH不同，许多BSD患者的第一次临床评估是由于认知或行为改变，而不是头痛，尽管头痛很常见。有趣的是，在一些患者中，头痛可能不存在或可能直到疾病后期才发生。

虽然诊断BSD把mimicking bvFTD的体征和症状作为一项诊断标准，但大多数患者起病隐匿、进展缓慢，常因没有急性事件所以未及时就医（3-4周以上）。大多数报告概述了一些共同特征：顺行性健忘症、注意力不集中和不耐烦、防御行为和刻板行为以及言语输出（speech output）的改变。在大多数报告中，社交能力和人际关系的下降，包括奇怪的行为以及社交和性方面的不当行为，是一个突出的症状。与bvFTD相比，60%的BSD患者还表现出共济失调、步态障碍和构音障碍等小脑症状。因此，BSD和bvFTD的临床表现不同。尽管罕见，但我们应该意识到bvFTD的症状与体征类似于常染色体显性遗传病脊髓小脑共济失调17型。

评估和诊断

BSD的诊断应基于临床表现和神经影像学。用于评估和诊断BSD的主要诊断工具如表2所示。根据体征和症状，患者应该满足bvFTD的临床诊断标准。通常会进行彻底的神经心理学评估，以了解患者的行为变化，并作为随访期间的客观衡量标准。仔细询问患者及其亲属至关重要，可以发现细微的行为和性格变化。此外，SIH的体征和症状，主要是直立性头痛和CSF压力低等支持BSD的诊断。然而，没有这些表现并不能排除BSD的可能。

表2. BSD的诊断标准：

脑MRI是排除bvFTD的金标准，如是否存在额叶和前颞叶皮质萎缩，并确认是否存在脑下沉。低颅压的MRI表现如图2所示。此外，BSD患者可能表现出硬脑膜强化（报道：44/70患者[63%]）和硬膜下积液（报道：15/70患者[22%]）以及垂体充血和静脉充盈。Galen静脉与直窦之间的角度（在中线矢状切面上测量）减小（正常值=73°+/-12°），则高度提示大脑下沉。SPECT检查可以看到额颞叶、顶叶和小脑皮质区域的低灌注。

图2. BSD的神经影像发现。一位患有自发性颅内低压和脑下沉的中年人的脑部MRI T1加权图像在（A）矢状位、（B）冠状位和（C）轴位显示了典型的颅内低压征象，如垂体（P）增大，脑干（BS）向斜坡下垂，小脑扁桃体（T）移位，脑桥-中脑角变小（用星号表示），硬脑膜（D）强化，可能伴有硬膜下积液，最终形成血肿，硬脑膜静脉充盈（此处显示硬脑膜静脉窦横截面呈圆形[S]），中脑间隙缩小（M）：

虽然仅报道了少数患者进行了PET检查，但有证据表明这些患者的额叶和颞叶代谢低下。Schievink等人对8名BSD患者进行了PET检查，其中6名患者的额颞区代谢低下。

系统地寻找CSF漏的部位不仅对诊断BSD而且对选择治疗方案都至关重要。应从头颅脊髓造影增强MRI开始，寻找CSF漏的明显痕迹。这一步骤之后应进行脊髓造影（CT或MRI），以进一步识别和定位CSF漏。尽管如此，在目前这篇综述中，只有9/70（13%）患者检测到CSF漏。大部分漏位于胸部；仅发现2个腰椎/骶骨和1个颈椎漏。未发现颅CSF漏的病例。

如果未发现硬膜外CSF漏，应寻找间接征象，如脊膜憩室。在一项病例系列中，15/29（52%）患者发现脊膜憩室（2a型CSF漏）。近年来，数字减影脊髓造影术也被用于诊断SIH，以检测直接CSF-静脉瘘。

来源：脑血管病及重症文献导读