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痴呆是一种获得性、进行性的智能障碍综合征。痴呆的智能障碍以认知功能损害为核心，会导致患者日常生活、社会交往和工作能力明显下降。认知功能损害涉及记忆、学习、定向、判断力等，在病程某一阶段还会伴有精神、行为及人格异常。痴呆包括多种类型，本文重点阐述阿尔茨海默病、路易体痴呆、血管性痴呆、帕金森病痴呆的诊治。
阿尔茨海默病（Alzheimer’s Disease，AD）是多发于老年人的神经系统变性疾病，临床上以进行性记忆、认知障碍及行为异常为特征，典型的病理学表现为淀粉样蛋白沉积、神经原纤维缠结（NFT）、神经元减少及轴索和突触异常、颗粒空泡变性等。
2018年美国国立衰老研究院和阿尔茨海默病协会（NIA-AA）提出了AD的生物学定义，即基于Aβ蛋白（A）、病理性Tau蛋白（T）及神经变性（N）生物标志物的ATN（Aβ-Tau-Neurodegeneration，ATN）诊断标准，是近来利用AD生物标志物的组合指导AD临床早期干预标准化的重要突破。
抗tau蛋白治疗
血管性痴呆(vascular dementia, VaD)是继阿尔茨海默病之后引发痴呆的第二位常见的原因。血管性痴呆在所有痴呆类型中的占比高达20%，由脑血管或心血管问题引发的脑损伤导致，以卒中较为常见。遗传性疾病、心内膜炎或淀粉样脑血管病也可能会导致血管性痴呆的发生。
与阿尔茨海默病患者不同，血管性痴呆患者的性格和情感反应一般保持正常，直至疾病晚期。血管性痴呆患者经常在晚上踱步，且常出现卒中患者普遍存在的其他问题，包括抑郁和尿失禁。Konno等(1997)将血管性痴呆分为8型：
重要部位引起的梗死（单发梗死性痴呆）
Binswanger病(Binswanger's Disease,BD)，也称为皮质下动脉硬化性脑病（SAE）或小血管性痴呆，发病年龄多在50岁以后，病理改变主要是广泛的脑室周围及额枕叶的脑白质萎缩，而基底节与皮质的灰质一般不受累。临床表现为皮质下痴呆，包括健忘、性格和情绪改变、假性延髓性麻痹、步态异常、尿失禁等，但健忘不像阿尔茨海默病的健忘那么严重。
MRI中可见皮质下微血管改变；
一级和二级亲属卒中史，无早期认知障碍或精神障碍家族史；
多次测量收缩压高于160 mmHg和（或）舒张压值高于95 mmHg。
常染色体显性遗传脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）是一种特殊型脑血管病或血管性痴呆病，MRI可见脑白质T2高信号及多发小灶皮质下脑梗死或腔梗，主要病变在脑白质，同时可有白质萎缩。以反复皮质下缺血性卒中、先兆性偏头痛、进行性血管性痴呆以及情感障碍为主要临床表现。
对于有典型CADASIL临床表现（反复卒中发作、血管性认知功能下降、步态障碍、情感障碍）；
明确神经影像改变（颞极和外囊区特征性白质高信号）或有阳性家族史的人群，尤其是无高血压等血管危险因素的脑血管病家系，推荐首先进行NOTCH3基因检测。
上述患者NOTCH3基因阳性或者病理发现微小动脉GOM沉积可确诊。
对于CADASIL，目前缺乏有效的治愈方法，以对症治疗、改善患者的生活质量为目标。
偏头痛的治疗：由于大多数患者偏头痛发作频率低，很少需要进行预防性治疗，必要时可用抗抑郁药物或者β受体拮抗剂预防偏头痛发作。不建议用于CADASIL患者的偏头痛发作急性期治疗。偏头痛发作期可选用经典的镇痛剂或非甾体抗炎药，如对乙酰氨基酚、布洛芬等。
目前尚缺乏针对CADASIL患者TIA或者缺血性卒中的特异性预防或治疗药物。现有的预防措施主要基于常见的非心源性缺血性卒中的预防，即应用抗血小板药物以及控制同时存在的其他血管危险因素。
对于CADASIL患者出现的抑郁情绪，可以对症应用抗抑郁药物。
康复、物理治疗、心理疏导和支持、护理在本病的治疗中不可缺少。
路易体痴呆（DLB）是一组临床和病理表现重叠于帕金森病（PD）与
核心临床特征：波动的认知功能、反复出现的幻觉、帕金森症状和快速眼动（REM）睡眠行为障碍。
指示性生物标志物：单光子发射计算体层摄影（SPECT）或PET显示的基底节多巴胺转运体摄取减少，心肌闪烁显像显示的123I-间碘苄基胍（123I-MIBG）低心脏摄取以及多导睡眠图检查显示的无肌张力缺失性REM睡眠。
支持性生物标志物：MRI上显示的颞叶内侧相对保留；SPECT/PET灌注/代谢扫描的全面摄取降低，枕叶活动减少和2-氟-2-脱氧-d-葡萄糖（FDG）-PET成像上的扣带回岛征（CIS）；脑电图上明显的后部慢波活动伴前α/θ范围内周期性波动。
很可能的 DLB：
(1)标准：痴呆表现，通常在注意力、执行功能和视觉感知能力方面有明显的和早期的损害（随着进展的进展，记忆参与更多）；
(2)存在2个核心临床特征（±指示性生物标志物）或1个核心临床特征+≥1个指示性生物标志物。
可能的 DLB：
(1)标准：痴呆表现，通常在注意力、执行功能和视觉感知能力方面有明显的和早期的损害（随着进展的进展，记忆参与更多）；
(2)存在1个核心临床特征（无指示性生物标志物）或⩾1个指示性生物标志物（无核心临床特征）。
目前对于DLB无特效治疗药物，指南推荐非药物和药物治疗相结合的方式进行综合管理。
非药物治疗：初步研究显示，锻炼、认知功能训练和针对看护者的教育有助于患者精神症状的改善。
药物治疗：
由于DLB具有明显的胆碱能损害，理论上认为，胆碱酯酶抑制剂对DLB的疗效更优于AD。
多巴胺类药物可改善锥体外系症状，但此类药物可能加重精神症状，应慎重用药。
在改善精神症状方面，不适当使用抗精神药物可能导致致死性并发症，需要尽量避免抗精神病药物的使用。相对而言，喹硫平较为安全。或可选择新一代针对5-HT系统的药物匹莫范色林，但其疗效需要进一步研究证实。
DLB患者的运动症状对多巴胺能药物治疗反应较差。需要对有潜在摔倒风险的患者进行安全性评估，并进行骨密度筛查，评估维生素D水平等。
1.PDD临床诊断必备条件：
（1）按照中国帕金森病的诊断标准（2016版）或MDS帕金森病临床诊断新标准或英国脑库标准确诊的原发性帕金森病；
（2）帕金森病发病后隐匿出现的缓慢进展的认知功能障碍，且此认知功能障碍足以影响患者的日常生活能力（如社交、家庭财务管理和药物服用等）。
以上两项必须兼具，缺一不可。
2.支持PDD诊断的条件：
（1）情绪或性格改变；
（2）视幻觉或妄想；
（3）日间过度睡眠；
（4）各种形式的谵妄及其他形式的幻觉。
可采用神经精神量表进行评估，MDS推荐每项≥3分视为异常。
3.不支持PDD诊断的条件：
（1）存在脑卒中的神经系统局灶体征及神经影像学证据，且符合临床可能的血管性痴呆（VaD）诊断；
（2）卒中后3个月内出现的认知功能障碍，或认知功能障碍急剧恶化或呈阶梯样进展；
（3）认知功能障碍可由明确的内科（系统性疾病、药物中毒、维生素缺乏等）、医源性因素（如服用抗胆碱能药物）或神经系统其他疾病解释。
4.在必备条件基础上，无不支持诊断条件存在，且具备以下4项认知障碍中的至少2项可拟诊临床很可能（clinical probable）PDD：
（1）注意力障碍，可有波动性；
（2）执行功能障碍；
（3）视空间能力障碍；
（4）自由回忆功能障碍，给予提示后可改善。
1.PDD患者应停用抗胆碱能药物（如苯海索）和金刚烷胺，并及早应用胆碱酯酶抑制剂治疗。
2.PDD患者出现幻视、错觉等精神症状时，应依次考虑减量或停用苯海索、金刚烷胺、多巴胺受体激动剂及单胺氧化酶-B（MAO-B）抑制剂：若症状仍无改善，则将左旋多巴逐渐减量：若采取以上措施仍有症状或锥体外系症状恶化，则宜选择疗效确切、锥体外系不良反应小的非经典抗精神病药物，并争取以最小剂量获得最佳疗效。
3.PDD患者锥体外系症状的治疗原则与原发性帕金森病治疗相同，多巴胺替代疗法仍为一线治疗药物。
由于多巴胺受体激动剂易导致幻视等精神症状，不列入PDD的一线治疗药物。
MAO-B抑制剂及儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂也可诱发精神症状，应谨慎应用。
4.多巴胺替代疗法与抗精神病治疗是相矛盾的，一种症状的改善可能导致另一种症状的恶化，治疗中应遵循的原则是尽可能用最少的多巴胺制剂控制运动症状，用最低的抗精神病制剂控制幻视或认知损害。
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